Heredit Anjiödem (HAÖ Hastalığı) Alt taraftaki paylaşım bilgilendirme amaçlı olup tam ve kati bilgiler için doktorunuzla görüşünüz. ...
Heredit Anjiödem (HAÖ Hastalığı)
Çoğu zaman eller , ayaklar, yüz bölgesi, (dil, dudak, göz kapakları,yanak) ve solunum yollarında ödem oluşturarak seyreden, genetik bir hastalık olarak malum çok ender görülen ağırbaşlı seyir eden bir hastalıktır. Görülme sıklığı 10.000 kişide 1 ile 50.000 kişide 1 içinde değişiyor.Haö hastalığı, bununla birlikte barsaklarda şişme (ödem) sebebiyle şiddetli karın ağrısı-sancısı, bulantı ve kusma şikayetlerine de çoğunlukla rastlanır.
HAÖ hastalığı sebebi
Kanda bir protein olan C1 inhibitörün yapımın? denetim eden gende bozukluk olmasıdır. Bu genetik bozukluk C1 inhibitör proteininin az yapılmasına ya da vazife yapmayan hatal? C1 inhibitör proteini üretilmesine niçin olur. C1 inhibitör, vücutta çok sayıda fonksiyonu olan kompleman sistemi d adlı bir proteinler kompleksinin aktivitesini denetim eden maddelerden birisidir. Kompleman sisteminin kontrolsüz aktivasyonu damarlardan dokuya sıvı sızmasına yol açan bir sürü maddenin yapılmasına niçin olur. Sonuçta dokularda şişlik (ödem) ortaya çıkar.
Herediter kelimesi kalıtsal kısaca kalıtsal anlamına gelir. Kısaca ebeveynden çocuğa kalıtsal geçiş vardır. Herediter anjioödemli bir hastanın çocuğunda %50 ihtimalle hastalık ortaya çıkacaktır. Fakat hastaların ortalama %20 sinde ailede HAÖ öyküsü yoktur. Bu olgular yeni gelişen kısaca o kişide başlamaış olan genetik bozukluk olarak adlandırılır. Bu hastalarda da HAÖ sonraki kuşaklarda devam edebilir.
Hastalığın ender görülmesi ve çok iyi bilinmemesi, pek çok hastanın senelerce tanı koyulamadan şikayetleri çekmesine niçin olur. Tekrarlayan şişliklere tanı konulamaz ve çoğu zaman ruhsal olarak yorumlanır. Hatta karın a?rıları pek çok kez appendisit zannedilip hastalar ameliyat edilmektedir. Solunum yollarında ödem hastalığın en ağırbaşlı sorunudur ve maalesef hastaların bir bölümü boğaz ve yutakta ödem sebebiyle tıkanma sonucu kaybedilmektedir.
Herediter anjioödem atakları iyi mi ortaya çıkar?
Ataklar kimi zaman herhangi bir niçin olmadan ortaya çıkar. Fakat çoğu zaman anksiete (gerginlik, sinirlilik), stres, travmalar, cerrahi girişimler ve kolay üst solunum yolu enfeksiyonları atakları (şişlikleri) başlatan tetikleyici etkenlerdir. Travmalara detaylı örnekler vermek gerekirse; uzun süre bilgisayar klavyesi ya da daktilo kullanma ya da yazı yazma ile ellerde şişlik oluşabilir. Uzun süre yürümek ayaklarda şişlik oluşturabilir. Vücutları bitkinlik atakları başlatabilir. Cerrahi işlemler ağırbaşlı ataklara niçin olabilir. Diş tedavileri sonrasında yüzde, ağızda ve solunum yollarında şiddetli ödemler ataklar oluşabilir.
Hanımlarda menstruasyon (ay hali) ve gebelik hastalığı etkileyen en mühim faktörlerdir. Pek çok hanımdan mens esnasında atakların sayısı çoğalmaktadır. Gebelikte ise hastaların bazılarında hastalık şiddetlenirken, bir kısmında ise ataklar azalmaktadır. Fakat gebelik iyi mi geçerse geçsin, doğum travması çok mühim bir şiddetlendiricidir ve ne olursa olsun allerji-immünoloji uzmanı kontrolünde doğum sürecine hazırlık yapılmalıdır. Bununla birlikte hanım hastalarda doğum denetim ilaçlarının kullanılması atakların sıklığını ve sertliğini artırmaktadır.
HAÖ ataklarında ürtiker (kaşıntılı kızarıklık ve kabarıklıklar) yoktur. Fakat ender durumlarda ürtiker ve HAÖ aynı anda aynı hastada bulunabilir.
Herediter anjioödem tanısı iyi mi konur?
Klinik bulgular ve şikayetlerden yola çıkılarak belirlenecek, kanda meydana getirilen testlerle tanı konur.
Herediter anjioödem atakları hangi yaşlarda ortaya çıkar?
Hastadan hastaya değişiyor. Fakat çoğu zaman buluğluk periyodu ve sonrasında ortaya çıkmaktadır.
Herediter anjioödemde şişlikler ve karın ağrısı-sancısı ne kadar sürer?
Girişken süresi 1-3 gün içinde değişiyor. Bir takım hastalarda daha uzun süre devam edebilmektedir.
Herediter anjioödem atakları ne vakit çekince arzeder?
Eller, ayaklar ve yüzdeki şişlikler devamlı rahatsız edicidir ve toplumsal yaşamı etkisinde bırakır. Şişliğin derecesine bakılırsa kimi zaman a?rılar da olabilir. Büyük bölümü kez acil tedavisi lüzumlu olmayabilir. Fakat solunum sistemini ya da boğaz , yutak bölgesini etkileyen ataklar tehlikelidir ve derhal tedavi edilmelidir.
Karın ağrısı-sancısı, bulantı ve kusma sıvı ve elektrolit yitirilmesine niçin olabilir. Bu şekilde durumlarda hastaya sıvı ve elektrolit takviyesi yapılır ve ağrı-sancı kesiciler uygulanır.
Herediter anjioödem tedavisi
Hastalığı tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi şekli yoktur.
HAÖ de 3 tür tedavi yaklaşımı vardır.
Hangi hastalar doktora başvurmalıdır?
Kaynak: Hastalıklar.com
Alt taraftaki paylaşım bilgilendirme amaçlı olup tam ve kati bilgiler için doktorunuzla görüşünüz.
Çoğu zaman eller , ayaklar, yüz bölgesi, (dil, dudak, göz kapakları,yanak) ve solunum yollarında ödem oluşturarak seyreden, genetik bir hastalık olarak malum çok ender görülen ağırbaşlı seyir eden bir hastalıktır. Görülme sıklığı 10.000 kişide 1 ile 50.000 kişide 1 içinde değişiyor.Haö hastalığı, bununla birlikte barsaklarda şişme (ödem) sebebiyle şiddetli karın ağrısı-sancısı, bulantı ve kusma şikayetlerine de çoğunlukla rastlanır.
HAÖ hastalığı sebebi
Kanda bir protein olan C1 inhibitörün yapımın? denetim eden gende bozukluk olmasıdır. Bu genetik bozukluk C1 inhibitör proteininin az yapılmasına ya da vazife yapmayan hatal? C1 inhibitör proteini üretilmesine niçin olur. C1 inhibitör, vücutta çok sayıda fonksiyonu olan kompleman sistemi d adlı bir proteinler kompleksinin aktivitesini denetim eden maddelerden birisidir. Kompleman sisteminin kontrolsüz aktivasyonu damarlardan dokuya sıvı sızmasına yol açan bir sürü maddenin yapılmasına niçin olur. Sonuçta dokularda şişlik (ödem) ortaya çıkar.
Herediter kelimesi kalıtsal kısaca kalıtsal anlamına gelir. Kısaca ebeveynden çocuğa kalıtsal geçiş vardır. Herediter anjioödemli bir hastanın çocuğunda %50 ihtimalle hastalık ortaya çıkacaktır. Fakat hastaların ortalama %20 sinde ailede HAÖ öyküsü yoktur. Bu olgular yeni gelişen kısaca o kişide başlamaış olan genetik bozukluk olarak adlandırılır. Bu hastalarda da HAÖ sonraki kuşaklarda devam edebilir.
Hastalığın ender görülmesi ve çok iyi bilinmemesi, pek çok hastanın senelerce tanı koyulamadan şikayetleri çekmesine niçin olur. Tekrarlayan şişliklere tanı konulamaz ve çoğu zaman ruhsal olarak yorumlanır. Hatta karın a?rıları pek çok kez appendisit zannedilip hastalar ameliyat edilmektedir. Solunum yollarında ödem hastalığın en ağırbaşlı sorunudur ve maalesef hastaların bir bölümü boğaz ve yutakta ödem sebebiyle tıkanma sonucu kaybedilmektedir.
Herediter anjioödem atakları iyi mi ortaya çıkar?
Ataklar kimi zaman herhangi bir niçin olmadan ortaya çıkar. Fakat çoğu zaman anksiete (gerginlik, sinirlilik), stres, travmalar, cerrahi girişimler ve kolay üst solunum yolu enfeksiyonları atakları (şişlikleri) başlatan tetikleyici etkenlerdir. Travmalara detaylı örnekler vermek gerekirse; uzun süre bilgisayar klavyesi ya da daktilo kullanma ya da yazı yazma ile ellerde şişlik oluşabilir. Uzun süre yürümek ayaklarda şişlik oluşturabilir. Vücutları bitkinlik atakları başlatabilir. Cerrahi işlemler ağırbaşlı ataklara niçin olabilir. Diş tedavileri sonrasında yüzde, ağızda ve solunum yollarında şiddetli ödemler ataklar oluşabilir.
Hanımlarda menstruasyon (ay hali) ve gebelik hastalığı etkileyen en mühim faktörlerdir. Pek çok hanımdan mens esnasında atakların sayısı çoğalmaktadır. Gebelikte ise hastaların bazılarında hastalık şiddetlenirken, bir kısmında ise ataklar azalmaktadır. Fakat gebelik iyi mi geçerse geçsin, doğum travması çok mühim bir şiddetlendiricidir ve ne olursa olsun allerji-immünoloji uzmanı kontrolünde doğum sürecine hazırlık yapılmalıdır. Bununla birlikte hanım hastalarda doğum denetim ilaçlarının kullanılması atakların sıklığını ve sertliğini artırmaktadır.
HAÖ ataklarında ürtiker (kaşıntılı kızarıklık ve kabarıklıklar) yoktur. Fakat ender durumlarda ürtiker ve HAÖ aynı anda aynı hastada bulunabilir.
Herediter anjioödem tanısı iyi mi konur?
Klinik bulgular ve şikayetlerden yola çıkılarak belirlenecek, kanda meydana getirilen testlerle tanı konur.
Herediter anjioödem atakları hangi yaşlarda ortaya çıkar?
Hastadan hastaya değişiyor. Fakat çoğu zaman buluğluk periyodu ve sonrasında ortaya çıkmaktadır.
Herediter anjioödemde şişlikler ve karın ağrısı-sancısı ne kadar sürer?
Girişken süresi 1-3 gün içinde değişiyor. Bir takım hastalarda daha uzun süre devam edebilmektedir.
Herediter anjioödem atakları ne vakit çekince arzeder?
Eller, ayaklar ve yüzdeki şişlikler devamlı rahatsız edicidir ve toplumsal yaşamı etkisinde bırakır. Şişliğin derecesine bakılırsa kimi zaman a?rılar da olabilir. Büyük bölümü kez acil tedavisi lüzumlu olmayabilir. Fakat solunum sistemini ya da boğaz , yutak bölgesini etkileyen ataklar tehlikelidir ve derhal tedavi edilmelidir.
Karın ağrısı-sancısı, bulantı ve kusma sıvı ve elektrolit yitirilmesine niçin olabilir. Bu şekilde durumlarda hastaya sıvı ve elektrolit takviyesi yapılır ve ağrı-sancı kesiciler uygulanır.
Herediter anjioödem tedavisi
Hastalığı tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi şekli yoktur.
HAÖ de 3 tür tedavi yaklaşımı vardır.
- Atakları önleyici tedavi : atakların sıklığın?, süresini ve sertliğini azaltmaya yönelik tedavidir.
- Cerrahi ya da diş tedavisi öncesi uygulanacak tedavi: travma sebebiyle gelişebilecek yaşam? tehdit edici ödemi önlemeye yönelik tedavilerdir.
- Acil durumların tedavisi: ağır ve yaşam? tehdit edici atakların tedavisidir.
Hangi hastalar doktora başvurmalıdır?
- Vücudun değişik yerlerinde ara sıra ortaya çıkan şişlikler var ise (bilhassa ürtiker olmaksızın)
- Şiddetli karın ağrısı-sancısı ile beraber bulantı, kusma ya da ishal şeklinde TEKRARLAYAN şikayetler var ise
- Ailede (anne, baba, kardeşler…) benzer şikayetleri olan var ise
- Ailede solunum sistemi tıkanmasıyla kaybedilmiş olan yakınlar var ise
- Mens döneminde ya da gebelik esnasında yukarıda sayılan şikayetler çoğalıyor ise
- Diş çekimi ya da tedavisi sonrasında yüzde şiddetli ödem gelişmesi öyküsü var ise
- Ufak travmalarla, travmaya maruz kalan bölümde şişlikler oluyor ise
- Ve tüm bu sayılan nedenlere ba?l? ortaya çıkan şikayetler klasik allerji ilaçları ile düzelmiyor ise
Kaynak: Hastalıklar.com
Vitiligo Hastalığı (ALA) ve Vitiligo Hastalığı Tedavisi
Perthes Hastalığı
Ankilozan Spondilit (Bechterew Hastalığı / Marie Struempell Hastalığı)
Kaynak:msxlabs.org
YORUMLAR