İşitme Kaybı Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, hekim uyarısı ya da uzman önerisi değildir. Yard.D...
İşitme Kaybı
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, hekim uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Yard.Doç.Dr.Mustafa Tekin
Genel olarak işitme kaybının sıklığı 1000 diri doğumda bir olarak saptanmıştır. Bu rakamın ortalama yarısı genetik nedenlere ve başka yarısı çevresel nedenlere bağlıdır [1]. Temelinde kolayca saptanabilecek genetik nedenler olmayan olgular için erken doğum, farmakolojik ototoksisite, doğum öncesi geçirilmiş kızamıkçık ya da sitomegalovirus benzer biçimde infeksiyonlar ya da doğum sonrası sepsis ya da menenjit geçirilmesi niçin olarak sayılabilir [2].
Genetik temeli kati olarak belirlenmiş olgular sendromik ve sendromik olmayan olarak ikiye ayrılır. İşitme yitirilmesine başka hiçbir patolojik organ ya da laboratuar bulgusunun eşlik etmediği durumda sendromik olmayan işitme kaybı söz mevzusudur. Genetik nedenli işitme kayıplarının ortalama %70' i bu gruba girmektedir. Geriye kalan %30'luk grupta işitme kaybı haricinde bulgular olmakta ve bu bulgular toplu olarak değerlendirildiğinde bir sendrom tanısı konabilmektedir [1]. Bugüne değin bulguları içinde işitme kaybı olan yüzlerce sendrom tanımlanmıştır [3]. Bunların büyük kısmı klasik Mendel tipi kalıtım biçimlerine uymakta bir bölümü ise mitokondrial kalıtım göstermektedir. Sendromik olmayan grupta da benzer şekilde Mendel tipi kalıtım biçimlerinden birisine ya da mitokondrial kalıtıma uyan geçiş şekilleri tanımlanmıştır. Otozomal resesif kalıtım sendromik olmayan grupta ortalama %80 görülmektedir. Otozomal dominant ve X'e bağlı kalıtım şekilleri sırayla %15-20 ve %1-2 olguda saptanır. Mitokondrial kalıtımın sendromik olmayan işitme kaybı içindeki yeri etnik gruplarda bakılırsa değişmekle beraber %1 ile 20 arasındadır [1].
SENDROMİK İŞİTME KAYBI
Sendromik işitme kaybının sık görülen örnekleri Tablo 1'de görülmektedir. Hemen aşağıdaki bölümde bu sendromlar özetlemek gerekirse özetlenecektir.
PENDRED SENDROMU: Pendred sendromunun en belirgin klinik bulgusu doğuştan işitme yitirilmesine birlikte rol alan guatrdır. Ama tüm olgularda guatr bulunmayabilir. Hastaların ortalama yarısında hipotiroidi de saptanır [4]. Guatr olsun ya da olmasın hastaların çoğunda radyolojik görüntüleme yöntemleriyle saptanabilecek Mondini malformasyonu ya da genişlemiş vestibüler kanallar benzer biçimde iç kulak anomalileri birlikte rol alır [5]. İçindeki mutasyonlar Pendred sendromuna yol açan "PDS" geni 7. kromozomun uzun kolunda (7q31) mevcuttur. Bu genin ürettiği proteine "pendrin" adı verilmiştir. Bu proteinin fonksiyonu geçtiğimiz günlerde iyon/klor taşıyıcılığı olarak belirlenmiştir [6].
USHER SENDROMU: Sensorinöral işitme kaybı ile beraber retinitis pigmentosa bulunması Usher sendromunun bulgusudur. Klinik olarak 3 tipi vardır: Tip 1'de ileri derecede doğuştan işitme yitirilmesine vestibüler fonksiyon bozukluğuna bağlı denge bozuklukları birlikte rol alır. Tip 2'de vestibüler fonksiyon bozukluğu yoktur ve sağırlığın sertliği daha azdır. Tip 3'te ise sağırlık ilerleyicidir, vestibüler fonksiyon bozukluğu eşlik edebilir ya da etmeyebilir [7]. Usher sendromu genetik olarak da heterojendir. Bugüne değin değişik ailelerde 10 değişik gen bölgesi saptanmıştır. Bu lokalizasyonlarda altı değişik gendeki mutasyonlar ortaya çıkarılmıştır: MYO7A (USH1B) [8], USH1C [9,10], USH1D [11,12], USH1F [13,14], USH2A [8] ve USH3 [15].
BRANKİOOTORENAL SENDROM (BOR): Bu otozomal dominat sendrom brankial yarık ve fistüller, kolay ve belirgin dış kulaklar, iç kulakta Mondini malformasyonu ve kolay üriner sistem malformasyonundan renal ageneze kadar farklılık gösteren üriner sistem patolojileri ile karakterizedir [16]. Semdromun geni 8q13 kromozomal bölgesinde bulunan EYA1 (drozofila `eyeless')'dir. Bugüne dek meydana getirilen çalışmalarda ortalama % 30 hastada bu gende mutasyonlar bildirilmiştir [1]. Bu gene bağlantı göstermeyen bir grup ailede ikinci bir gen bölgesine bağlantı saptanmıştır [17].
WAARDENBURG SENDROMU: Bu otozomal dominant geçişli sendrom yüksek penetrans göstermesine karşın aynı aile içinde dahi klinik bulgular değişik olabilmektedir. Klinik olarak dört tipi vardır. Tip 1'de sağırlık, iki iç kantal arasındaki mesafenin artması ( distopia kantorum), saçlar, gözler ve deride pigmentasyon değişimleri ile birliktedir. Tip 2'de distopia kantorum dışındaki bulgular aynıdır. Tip 3'te Tip 1 bulgularına ek olarak ekstremitede kontraktürleri vardır. Tip 4'te ise Tip 1 bulgularına ek olarak Hirschprung hastalığı vardır. Bu tiplerin genleri ile ilgili bilgiler Tablo 2 `de görülmektedir [18].
TREACHER-COLLINS SENDROMU: Hastaların ortalama yarısında otozomal dominant kalıtıma uyan aile öyküsü varken yarısı sporadiktir. Yüzde bakışımlı olarak zigomatik kemiklerin az gelişmesi, palpebral fissürlerin aşağı çekikliği, mikrognati, kulakların ileri derecede ufak olmasından belirgin olmasına kadar farklılık gösteren kulak anomalileri vardır. Bu sendrom, 5q32-33 kromozomal bölgesinde bulunan TCOF1 genindeki mutasyonlar sebebiyle oluşmaktadır. Bugüne dek taranan hastaların ortalama %60'ında bu gende mutasyonlar saptanmıştır. Genin görevi nükleolus ve sitoplazma içinde molekül taşınmasında aracılıktır [1].
UZUN QT SENDROMU: Bu sendrom EKG'de QT mesafesinin uzaması, senkop, birdenbire ölüm benzer biçimde klinik bulgulara yol açmakta ve sağırlıkla beraber görüldüğünde Jervell ve Lange- Nielsen sendromu olarak adlandırılmaktadır. Bu otozomal resesif geçişli sendroma kalpte ve iç kulakta vazife alan potasyum yayınlarını kodlayan iki gendeki mutasyonlar niçin olmaktadır ( KVLQT1-11p15.5; KCNE1-21q22.1 ). Aynı genlerdeki dominant dominant kalıtılan mutasyonlar sağırlığa eşlik etmeyen uzun QT sendromuna niçin olmaktadır ( Romano-Ward Sendromu ) [19].
SENDROMİK OLMAYAN SAĞIRLIK
İşitme yitirilmesine başka hiçbir klinik ya da laboratuvar bulgusu eşlik etmiyorsa bu vaziyet sendromik olmayan sağırlık olarak adlandırılır. Bugüne değin Mendel tipi kalıtım biçimlerinden herhangi birine ya da mitokondriyal kalıtıma uyan 50'den fazla gen bölgesi saptanmıştır. Tablo 3'te bu mıntıkalar özetlenmektedir [20].
Sendromik olmayan sağırlık gen bölgeleri "DFN" olarak kısaltılır. Bu üç harften sonrasında `A' geliyorsa bu otozomal dominant, `B' geliyorsa otozomal resesif kalıtımı gösterir. X'e bağlı olanda ise `A' ya da `B' gelmez. Bugüne değin bulunmuş sendromik olmayan sağırlık genleri Tablo 4'te görülmektedir. Tabloda da görüldüğü benzer biçimde aynı gendeki mutasyonlar hem dominant hem de resesif kalıtılan nonsendromik sağırlığa niçin olabilir (mesela MYO7A ve Cx26 genleri). Bununla birlikte bir takım genlerdeki mutasyonlar hem sendromik hem de sendromik olmayan sağırlık sebebi olabilir (MYO7A: Usher sendromu; PDS: Pendred sendromu).
Sendromik olmayan sağırlık sebebi olan genler içinde en mühim yeri "connexin 26 (GJB2)-Cx26" tutmaktadır. Akdeniz çevresi, Şimal Avrupa ve Şimal ABD kökenli otozomal resesif doğuştan sağırlık olgularının ortalama yarısı Cx 26 genindeki bir mutasyona bağlı olarak ortaya çıkmaktadır [21-23]. 13q11.12 kromozomal bölgesinde bulunan Cx26 bir "gap junction" proteinidir. Bugüne dek bu gen içinde 40'tan fazla mutasyon bildirilmesine karşın yalnızca bir mutasyon (35delG) bir sürü ırkta ortalama % 60-70 oranında saptanmaktadır. Bu mutasyonun taşıyıcılığı Avrupa kökenlilerde %2 ile 4 arasındadır [21]. Sıhhatli Türk toplumunda ise bizim çalışmamızda ortalama %2 olarak bulunmuştur [24]. Başka bir mutasyonun (167delT) Ashkenazi Yahudilerinde taşıyıcılık sıklığı %3-4'tür [25]. Bu mutasyona sıhhatli Türk toplumundan alınan geniş bir örnek grubunda rastlanmamıştır [24]. Cx26 genindeki bir takım mutasyonlar otozomal dominant kalıtılan sendromik olmayan sağırlık sebebi de olabilir [26].
SAĞIRLIK VE MİTOKONDRİYAL MUTASYONLAR
Değişik mitokondriyal mutasyonlar sendromik sağırlık yapabilir. Kearns-Sayre Sendromu, MELAS, MERRF, diabetes mellitus ve sağırlık (tRNA A3243G mutasyonu) bunlara örnek olarak verilebilir [27].
Başlıca iki mitokondriyal mutasyon bununla beraber sendromik olmayan sağırlık da yapar: 12S rRNA:A1555G ve tRNA: A7445G . Bu mutasyonlar aminoglikozit kullanımı ile ortaya çıkan işitme yitirilmesine da niçin olabilirler. Bu tip işitme kaybı herhangi bir aminoglikozit kullanımı ile ortaya çıkabilir ve bir takım ırklarda mühim bir sıhhat sorunudur [28]. Türkiye'de bu mutasyonların işitme kaybı olanlarda ya da sağlıklılardaki sıklığı hemen hemen belirlenmemiştir.
Tablo 1: Sendromik işitme kaybı için örnekler. Lokus sayıları bugüne dek benzer klinik bulgulara haiz olduğundan aynı tanıyı alan değişik hastalarda genetik çalışmalarla saptanan gen bölgelerinin sayısını göstermektedir.
3.2. KAYNAK LİSTESİ
Kalatzis V, Petit C. The fundamental and medical impacts of recent progress in research on hereditary hearing loss. Hum Mol Genet 1998; 7: 1589-97
Willems PJ. Genetic causes of hearing loss. N Engl J Med 2000;342:1101-9
Online Mendelian Inheritance in Man.
Reardon W, Coffey R, Chowdhury T, Grossman A, Jan H, Britton K, Kendall-Taylor P, Trembath R. Prevalence, age of onset, and natural history of thyroid disease in Pendred syndrome. J Med Genet 1999; 36: 595-8
Reardon W, O Mahoney CF, Trembath R, Jan H, Phelps PD. Enlarged vestibular aqueduct: a radiological marker of pendred syndrome, and mutation of the PDS gene. QJM 2000; 93: 99-104
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=10192399dopt=Abstract"Scott DA, Wang R, Kreman TM, Sheffield VC, Karnishki LP. The Pendred syndrome gene encodes a chloride-iodide transport protein. Nat Genet 1999 ; 21: 440-3.
Smith RJH, Berlin CI, Hejtmancik JF, Keats BJB, Kimberling WJ, Lewis RA, Möller CG, Pelias MZ, Tranebjaerg L. Clinical diagnosis of the Usher syndromes. ** J Med Genet 1994; 50: 32-38
Keats BJB, Corey DP. The Usher syndromes. ** J Med Genet (Semin Med Genet) 1999; 89: 158-166
Bitner-Glindzicz M, Lindley KJ, Rutland P, Blaydon D, Smith VV, Milla PJ, Hussain K, Furth-Lavi J, Cosgrove KE, Shepherd RM, Barnes PD, O'Brien RE, Farndon PA, Sowden J, Liu XZ, Scanlan MJ, Malcolm S, Dunne MJ, Aynsley-Green A, Glaser B.A recessive contiguous gene deletion causing infantile hyperinsulinism, enteropathy and deafness identifies the Usher type 1C gene. Nat Genet 2000; 26: 56-60
Verpy E, Leibovici M, Zwaenepoel I, Liu XZ, Gal A, Salem N, Mansour A, Blanchard S, Kobayashi I, Keats BJ, Slim R, Petit C.. A defect in harmonin, a PDZ domain-containing protein expressed in the inner ear sensory hair cells, underlies Usher syndrome type 1C. Nat Genet 2000; 26:51-55
Bork JM, Peters LM, Riazuddin S, Bernstein SL, Ahmed ZM, Ness SL, Polomeno R, Ramesh A, Schloss M, Srisailpathy CR, Wayne S, Bellman S, Desmukh D, Ahmed Z, Khan SN, Kaloustian VM, Li XC, Lalwani A, Riazuddin S, Bitner-Glindzicz M, Nance WE, Liu XZ, Wistow G, Smith RJ, Griffith AJ, Wilcox ER, Friedman TB, Morell RJ. Usher syndrome 1D and nonsyndromic autosomal recessive deafness DFNB12 are caused by allelic mutations of the novel cadherin-like gene CDH23. ** J Hum Genet 2001; 68:26-37
Bolz H, von Brederlow B, Ramirez A, Bryda EC, Kutsche K, Nothwang HG, Seeliger M, del C-Salcedo Cabrera M, Vila MC, Molina OP, Gal A, Kubisch C. Mutation of CDH23, encoding a new member of the cadherin gene family, causes Usher syndrome type 1D. Nat Genet 2001; 27:108-112
Ahmed ZM, Riazuddin S, Bernstein SL, Ahmed Z, Khan S, Griffith AJ, Morell RJ, Friedman TB, Riazuddin S, Wilcox ER. Mutations of the protocadherin gene PCDH15 cause Usher syndrome type 1F. ** J Hum Genet 2001; 69:25-34
Alagramam KN, Yuan H, Kuehn MH, Murcia CL, Wayne S, Srisailpathy CR, Lowry RB, Knaus R, Van Laer L, Bernier FP, Schwartz S, Lee C, Morton CC, Mullins RF, Ramesh A, Van Camp G, Hagemen GS, Woychik RP, Smith RJ. Mutations in the novel protocadherin PCDH15 cause Usher syndrome type 1F. Hum Mol Genet 2001; 10:1709-18
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=11524702dopt=Abstract"Joensuu T, Hamalainen R, Yuan B, Johnson C, Tegelberg S, Gasparini P, Zelante L, Pirvola U, Pakarinen L, Lehesjoki AE, la Chapelle Isim, Sankila EM.. Mutations in a novel gene with transmembrane domains underlie usher syndrome type 3. ** J Hum Genet 2001; 69: 673-84
Kumar S, Deffenbacher K, Marres HA, Cremers CW, Kimberling WJ.Genomewide search and genetic localization of a second gene associated with autosomal dominant branchio-oto-renal syndrome: clinical and genetic implications. ** J Hum Genet 2000; 66: 1715-1720
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=9708623dopt=Abstract"Misra M, Nolph KD. Renal failure and deafness: branchio-oto-renal syndrome. ** J Kidney Dis 1998; 32: 334-7
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=9279758dopt=Abstract"Read AP, Newton VE. Waardenburg syndrome. J Med Genet 1997; 34: 656-65
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=9791861dopt=Abstract"Wang Q, Bowles NE, Towbin JA. The molecular basis of long QT syndrome and prospects for therapy. Mol Med Today 1998; 4:382-8
Hereditary hearing loss home page.
Gasparini P, Rabionet R, Barbujani G, Melchionda S, Petersen M, Brondum-Nielsen K, Metspalu A, Oitmaa E, Pisano M, Fortina P, Zelante L, Estivill X. High carrier frequency of the 35delG deafness mutation in European populations. Genetic Analysis Consortium of GJB2 35delG. Eur J Hum Genet 2000; 8: 19-23
Cohn ES, Kelley PM. Clinical phenotype and mutations in connexin 26 (DFNB1/GJB2), the most common cause of childhood hearing loss. ** J Med Genet 1999; 89: 130-6
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=10376574dopt=Abstract"Green GE, Scott DA, McDonald JM, Woodworth GG, Sheffield VC, Smith RJ. Carrier rates in the midwestern United States for GJB2 mutations causing inherited deafness. JAMA 1999; 281: 2211-6
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=11409864dopt=Abstract"Tekin M, Akar N, Cin S, Blanton SH, Xia XJ, Liu XZ, Nance WE, Pandya A.Connexin 26 (GJB2) mutations in the Turkish population: implications for the origin and high frequency of the 35delG mutation in Caucasians. Hum Genet 2001; 108: 385-9
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=9819448dopt=Abstract"Morell RJ, Kim HJ, Hood LJ, Goforth L, Friderici K, Fisher R, Van Camp G, Berlin CI, Oddoux C, Ostrer H, Keats B, Friedman TB. Mutations in the connexin 26 gene (GJB2) among Ashkenazi Jews with nonsyndromic recessive deafness. N Engl J Med 1998; 339: 1500-5
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=11298683dopt=Abstract"Tekin M, Arnos KS, Xia XJ, Oelrich MK, Liu XZ, Nance WE, Pandya A.W44C mutation in the connexin 26 gene associated with dominant non-syndromic deafness. Clin Genet 2001; 59: 269-73
Pandya A, Xia XJ, Erdenetungalag R, Amendola M, Landa B, Radnaabazar J, Dangaasuren B, Van Tuyle G, Nance WE . Heterogenous point mutations in the mitochondrial tRNA Ser(UCN) precursor coexisting with the A1555G mutation in deaf students from Mongolia. ** J Hum Genet 1999; 65: 1803-6
Fischel-Ghodsian N. Genetic factors in aminoglycoside toxicity.Ann N Y Acad Sci 1999 ; 884: 99-109
Tekin M, Arnos K, Pandya A. Recent advances in the genetics of deafness: guide for clinicians. Lancet 2001,
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, hekim uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Yard.Doç.Dr.Mustafa Tekin
Genel olarak işitme kaybının sıklığı 1000 diri doğumda bir olarak saptanmıştır. Bu rakamın ortalama yarısı genetik nedenlere ve başka yarısı çevresel nedenlere bağlıdır [1]. Temelinde kolayca saptanabilecek genetik nedenler olmayan olgular için erken doğum, farmakolojik ototoksisite, doğum öncesi geçirilmiş kızamıkçık ya da sitomegalovirus benzer biçimde infeksiyonlar ya da doğum sonrası sepsis ya da menenjit geçirilmesi niçin olarak sayılabilir [2].
Genetik temeli kati olarak belirlenmiş olgular sendromik ve sendromik olmayan olarak ikiye ayrılır. İşitme yitirilmesine başka hiçbir patolojik organ ya da laboratuar bulgusunun eşlik etmediği durumda sendromik olmayan işitme kaybı söz mevzusudur. Genetik nedenli işitme kayıplarının ortalama %70' i bu gruba girmektedir. Geriye kalan %30'luk grupta işitme kaybı haricinde bulgular olmakta ve bu bulgular toplu olarak değerlendirildiğinde bir sendrom tanısı konabilmektedir [1]. Bugüne değin bulguları içinde işitme kaybı olan yüzlerce sendrom tanımlanmıştır [3]. Bunların büyük kısmı klasik Mendel tipi kalıtım biçimlerine uymakta bir bölümü ise mitokondrial kalıtım göstermektedir. Sendromik olmayan grupta da benzer şekilde Mendel tipi kalıtım biçimlerinden birisine ya da mitokondrial kalıtıma uyan geçiş şekilleri tanımlanmıştır. Otozomal resesif kalıtım sendromik olmayan grupta ortalama %80 görülmektedir. Otozomal dominant ve X'e bağlı kalıtım şekilleri sırayla %15-20 ve %1-2 olguda saptanır. Mitokondrial kalıtımın sendromik olmayan işitme kaybı içindeki yeri etnik gruplarda bakılırsa değişmekle beraber %1 ile 20 arasındadır [1].
SENDROMİK İŞİTME KAYBI
Sendromik işitme kaybının sık görülen örnekleri Tablo 1'de görülmektedir. Hemen aşağıdaki bölümde bu sendromlar özetlemek gerekirse özetlenecektir.
PENDRED SENDROMU: Pendred sendromunun en belirgin klinik bulgusu doğuştan işitme yitirilmesine birlikte rol alan guatrdır. Ama tüm olgularda guatr bulunmayabilir. Hastaların ortalama yarısında hipotiroidi de saptanır [4]. Guatr olsun ya da olmasın hastaların çoğunda radyolojik görüntüleme yöntemleriyle saptanabilecek Mondini malformasyonu ya da genişlemiş vestibüler kanallar benzer biçimde iç kulak anomalileri birlikte rol alır [5]. İçindeki mutasyonlar Pendred sendromuna yol açan "PDS" geni 7. kromozomun uzun kolunda (7q31) mevcuttur. Bu genin ürettiği proteine "pendrin" adı verilmiştir. Bu proteinin fonksiyonu geçtiğimiz günlerde iyon/klor taşıyıcılığı olarak belirlenmiştir [6].
USHER SENDROMU: Sensorinöral işitme kaybı ile beraber retinitis pigmentosa bulunması Usher sendromunun bulgusudur. Klinik olarak 3 tipi vardır: Tip 1'de ileri derecede doğuştan işitme yitirilmesine vestibüler fonksiyon bozukluğuna bağlı denge bozuklukları birlikte rol alır. Tip 2'de vestibüler fonksiyon bozukluğu yoktur ve sağırlığın sertliği daha azdır. Tip 3'te ise sağırlık ilerleyicidir, vestibüler fonksiyon bozukluğu eşlik edebilir ya da etmeyebilir [7]. Usher sendromu genetik olarak da heterojendir. Bugüne değin değişik ailelerde 10 değişik gen bölgesi saptanmıştır. Bu lokalizasyonlarda altı değişik gendeki mutasyonlar ortaya çıkarılmıştır: MYO7A (USH1B) [8], USH1C [9,10], USH1D [11,12], USH1F [13,14], USH2A [8] ve USH3 [15].
BRANKİOOTORENAL SENDROM (BOR): Bu otozomal dominat sendrom brankial yarık ve fistüller, kolay ve belirgin dış kulaklar, iç kulakta Mondini malformasyonu ve kolay üriner sistem malformasyonundan renal ageneze kadar farklılık gösteren üriner sistem patolojileri ile karakterizedir [16]. Semdromun geni 8q13 kromozomal bölgesinde bulunan EYA1 (drozofila `eyeless')'dir. Bugüne dek meydana getirilen çalışmalarda ortalama % 30 hastada bu gende mutasyonlar bildirilmiştir [1]. Bu gene bağlantı göstermeyen bir grup ailede ikinci bir gen bölgesine bağlantı saptanmıştır [17].
WAARDENBURG SENDROMU: Bu otozomal dominant geçişli sendrom yüksek penetrans göstermesine karşın aynı aile içinde dahi klinik bulgular değişik olabilmektedir. Klinik olarak dört tipi vardır. Tip 1'de sağırlık, iki iç kantal arasındaki mesafenin artması ( distopia kantorum), saçlar, gözler ve deride pigmentasyon değişimleri ile birliktedir. Tip 2'de distopia kantorum dışındaki bulgular aynıdır. Tip 3'te Tip 1 bulgularına ek olarak ekstremitede kontraktürleri vardır. Tip 4'te ise Tip 1 bulgularına ek olarak Hirschprung hastalığı vardır. Bu tiplerin genleri ile ilgili bilgiler Tablo 2 `de görülmektedir [18].
TREACHER-COLLINS SENDROMU: Hastaların ortalama yarısında otozomal dominant kalıtıma uyan aile öyküsü varken yarısı sporadiktir. Yüzde bakışımlı olarak zigomatik kemiklerin az gelişmesi, palpebral fissürlerin aşağı çekikliği, mikrognati, kulakların ileri derecede ufak olmasından belirgin olmasına kadar farklılık gösteren kulak anomalileri vardır. Bu sendrom, 5q32-33 kromozomal bölgesinde bulunan TCOF1 genindeki mutasyonlar sebebiyle oluşmaktadır. Bugüne dek taranan hastaların ortalama %60'ında bu gende mutasyonlar saptanmıştır. Genin görevi nükleolus ve sitoplazma içinde molekül taşınmasında aracılıktır [1].
UZUN QT SENDROMU: Bu sendrom EKG'de QT mesafesinin uzaması, senkop, birdenbire ölüm benzer biçimde klinik bulgulara yol açmakta ve sağırlıkla beraber görüldüğünde Jervell ve Lange- Nielsen sendromu olarak adlandırılmaktadır. Bu otozomal resesif geçişli sendroma kalpte ve iç kulakta vazife alan potasyum yayınlarını kodlayan iki gendeki mutasyonlar niçin olmaktadır ( KVLQT1-11p15.5; KCNE1-21q22.1 ). Aynı genlerdeki dominant dominant kalıtılan mutasyonlar sağırlığa eşlik etmeyen uzun QT sendromuna niçin olmaktadır ( Romano-Ward Sendromu ) [19].
SENDROMİK OLMAYAN SAĞIRLIK
İşitme yitirilmesine başka hiçbir klinik ya da laboratuvar bulgusu eşlik etmiyorsa bu vaziyet sendromik olmayan sağırlık olarak adlandırılır. Bugüne değin Mendel tipi kalıtım biçimlerinden herhangi birine ya da mitokondriyal kalıtıma uyan 50'den fazla gen bölgesi saptanmıştır. Tablo 3'te bu mıntıkalar özetlenmektedir [20].
Sendromik olmayan sağırlık gen bölgeleri "DFN" olarak kısaltılır. Bu üç harften sonrasında `A' geliyorsa bu otozomal dominant, `B' geliyorsa otozomal resesif kalıtımı gösterir. X'e bağlı olanda ise `A' ya da `B' gelmez. Bugüne değin bulunmuş sendromik olmayan sağırlık genleri Tablo 4'te görülmektedir. Tabloda da görüldüğü benzer biçimde aynı gendeki mutasyonlar hem dominant hem de resesif kalıtılan nonsendromik sağırlığa niçin olabilir (mesela MYO7A ve Cx26 genleri). Bununla birlikte bir takım genlerdeki mutasyonlar hem sendromik hem de sendromik olmayan sağırlık sebebi olabilir (MYO7A: Usher sendromu; PDS: Pendred sendromu).
Sendromik olmayan sağırlık sebebi olan genler içinde en mühim yeri "connexin 26 (GJB2)-Cx26" tutmaktadır. Akdeniz çevresi, Şimal Avrupa ve Şimal ABD kökenli otozomal resesif doğuştan sağırlık olgularının ortalama yarısı Cx 26 genindeki bir mutasyona bağlı olarak ortaya çıkmaktadır [21-23]. 13q11.12 kromozomal bölgesinde bulunan Cx26 bir "gap junction" proteinidir. Bugüne dek bu gen içinde 40'tan fazla mutasyon bildirilmesine karşın yalnızca bir mutasyon (35delG) bir sürü ırkta ortalama % 60-70 oranında saptanmaktadır. Bu mutasyonun taşıyıcılığı Avrupa kökenlilerde %2 ile 4 arasındadır [21]. Sıhhatli Türk toplumunda ise bizim çalışmamızda ortalama %2 olarak bulunmuştur [24]. Başka bir mutasyonun (167delT) Ashkenazi Yahudilerinde taşıyıcılık sıklığı %3-4'tür [25]. Bu mutasyona sıhhatli Türk toplumundan alınan geniş bir örnek grubunda rastlanmamıştır [24]. Cx26 genindeki bir takım mutasyonlar otozomal dominant kalıtılan sendromik olmayan sağırlık sebebi de olabilir [26].
SAĞIRLIK VE MİTOKONDRİYAL MUTASYONLAR
Değişik mitokondriyal mutasyonlar sendromik sağırlık yapabilir. Kearns-Sayre Sendromu, MELAS, MERRF, diabetes mellitus ve sağırlık (tRNA A3243G mutasyonu) bunlara örnek olarak verilebilir [27].
Başlıca iki mitokondriyal mutasyon bununla beraber sendromik olmayan sağırlık da yapar: 12S rRNA:A1555G ve tRNA: A7445G . Bu mutasyonlar aminoglikozit kullanımı ile ortaya çıkan işitme yitirilmesine da niçin olabilirler. Bu tip işitme kaybı herhangi bir aminoglikozit kullanımı ile ortaya çıkabilir ve bir takım ırklarda mühim bir sıhhat sorunudur [28]. Türkiye'de bu mutasyonların işitme kaybı olanlarda ya da sağlıklılardaki sıklığı hemen hemen belirlenmemiştir.
Tablo 1: Sendromik işitme kaybı için örnekler. Lokus sayıları bugüne dek benzer klinik bulgulara haiz olduğundan aynı tanıyı alan değişik hastalarda genetik çalışmalarla saptanan gen bölgelerinin sayısını göstermektedir.
3.2. KAYNAK LİSTESİ
Kalatzis V, Petit C. The fundamental and medical impacts of recent progress in research on hereditary hearing loss. Hum Mol Genet 1998; 7: 1589-97
Willems PJ. Genetic causes of hearing loss. N Engl J Med 2000;342:1101-9
Online Mendelian Inheritance in Man.
Reardon W, Coffey R, Chowdhury T, Grossman A, Jan H, Britton K, Kendall-Taylor P, Trembath R. Prevalence, age of onset, and natural history of thyroid disease in Pendred syndrome. J Med Genet 1999; 36: 595-8
Reardon W, O Mahoney CF, Trembath R, Jan H, Phelps PD. Enlarged vestibular aqueduct: a radiological marker of pendred syndrome, and mutation of the PDS gene. QJM 2000; 93: 99-104
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=10192399dopt=Abstract"Scott DA, Wang R, Kreman TM, Sheffield VC, Karnishki LP. The Pendred syndrome gene encodes a chloride-iodide transport protein. Nat Genet 1999 ; 21: 440-3.
Smith RJH, Berlin CI, Hejtmancik JF, Keats BJB, Kimberling WJ, Lewis RA, Möller CG, Pelias MZ, Tranebjaerg L. Clinical diagnosis of the Usher syndromes. ** J Med Genet 1994; 50: 32-38
Keats BJB, Corey DP. The Usher syndromes. ** J Med Genet (Semin Med Genet) 1999; 89: 158-166
Bitner-Glindzicz M, Lindley KJ, Rutland P, Blaydon D, Smith VV, Milla PJ, Hussain K, Furth-Lavi J, Cosgrove KE, Shepherd RM, Barnes PD, O'Brien RE, Farndon PA, Sowden J, Liu XZ, Scanlan MJ, Malcolm S, Dunne MJ, Aynsley-Green A, Glaser B.A recessive contiguous gene deletion causing infantile hyperinsulinism, enteropathy and deafness identifies the Usher type 1C gene. Nat Genet 2000; 26: 56-60
Verpy E, Leibovici M, Zwaenepoel I, Liu XZ, Gal A, Salem N, Mansour A, Blanchard S, Kobayashi I, Keats BJ, Slim R, Petit C.. A defect in harmonin, a PDZ domain-containing protein expressed in the inner ear sensory hair cells, underlies Usher syndrome type 1C. Nat Genet 2000; 26:51-55
Bork JM, Peters LM, Riazuddin S, Bernstein SL, Ahmed ZM, Ness SL, Polomeno R, Ramesh A, Schloss M, Srisailpathy CR, Wayne S, Bellman S, Desmukh D, Ahmed Z, Khan SN, Kaloustian VM, Li XC, Lalwani A, Riazuddin S, Bitner-Glindzicz M, Nance WE, Liu XZ, Wistow G, Smith RJ, Griffith AJ, Wilcox ER, Friedman TB, Morell RJ. Usher syndrome 1D and nonsyndromic autosomal recessive deafness DFNB12 are caused by allelic mutations of the novel cadherin-like gene CDH23. ** J Hum Genet 2001; 68:26-37
Bolz H, von Brederlow B, Ramirez A, Bryda EC, Kutsche K, Nothwang HG, Seeliger M, del C-Salcedo Cabrera M, Vila MC, Molina OP, Gal A, Kubisch C. Mutation of CDH23, encoding a new member of the cadherin gene family, causes Usher syndrome type 1D. Nat Genet 2001; 27:108-112
Ahmed ZM, Riazuddin S, Bernstein SL, Ahmed Z, Khan S, Griffith AJ, Morell RJ, Friedman TB, Riazuddin S, Wilcox ER. Mutations of the protocadherin gene PCDH15 cause Usher syndrome type 1F. ** J Hum Genet 2001; 69:25-34
Alagramam KN, Yuan H, Kuehn MH, Murcia CL, Wayne S, Srisailpathy CR, Lowry RB, Knaus R, Van Laer L, Bernier FP, Schwartz S, Lee C, Morton CC, Mullins RF, Ramesh A, Van Camp G, Hagemen GS, Woychik RP, Smith RJ. Mutations in the novel protocadherin PCDH15 cause Usher syndrome type 1F. Hum Mol Genet 2001; 10:1709-18
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=11524702dopt=Abstract"Joensuu T, Hamalainen R, Yuan B, Johnson C, Tegelberg S, Gasparini P, Zelante L, Pirvola U, Pakarinen L, Lehesjoki AE, la Chapelle Isim, Sankila EM.. Mutations in a novel gene with transmembrane domains underlie usher syndrome type 3. ** J Hum Genet 2001; 69: 673-84
Kumar S, Deffenbacher K, Marres HA, Cremers CW, Kimberling WJ.Genomewide search and genetic localization of a second gene associated with autosomal dominant branchio-oto-renal syndrome: clinical and genetic implications. ** J Hum Genet 2000; 66: 1715-1720
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=9708623dopt=Abstract"Misra M, Nolph KD. Renal failure and deafness: branchio-oto-renal syndrome. ** J Kidney Dis 1998; 32: 334-7
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=9279758dopt=Abstract"Read AP, Newton VE. Waardenburg syndrome. J Med Genet 1997; 34: 656-65
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=9791861dopt=Abstract"Wang Q, Bowles NE, Towbin JA. The molecular basis of long QT syndrome and prospects for therapy. Mol Med Today 1998; 4:382-8
Hereditary hearing loss home page.
Gasparini P, Rabionet R, Barbujani G, Melchionda S, Petersen M, Brondum-Nielsen K, Metspalu A, Oitmaa E, Pisano M, Fortina P, Zelante L, Estivill X. High carrier frequency of the 35delG deafness mutation in European populations. Genetic Analysis Consortium of GJB2 35delG. Eur J Hum Genet 2000; 8: 19-23
Cohn ES, Kelley PM. Clinical phenotype and mutations in connexin 26 (DFNB1/GJB2), the most common cause of childhood hearing loss. ** J Med Genet 1999; 89: 130-6
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=10376574dopt=Abstract"Green GE, Scott DA, McDonald JM, Woodworth GG, Sheffield VC, Smith RJ. Carrier rates in the midwestern United States for GJB2 mutations causing inherited deafness. JAMA 1999; 281: 2211-6
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=11409864dopt=Abstract"Tekin M, Akar N, Cin S, Blanton SH, Xia XJ, Liu XZ, Nance WE, Pandya A.Connexin 26 (GJB2) mutations in the Turkish population: implications for the origin and high frequency of the 35delG mutation in Caucasians. Hum Genet 2001; 108: 385-9
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=9819448dopt=Abstract"Morell RJ, Kim HJ, Hood LJ, Goforth L, Friderici K, Fisher R, Van Camp G, Berlin CI, Oddoux C, Ostrer H, Keats B, Friedman TB. Mutations in the connexin 26 gene (GJB2) among Ashkenazi Jews with nonsyndromic recessive deafness. N Engl J Med 1998; 339: 1500-5
"http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrievedb=PubMedlist_uids=11298683dopt=Abstract"Tekin M, Arnos KS, Xia XJ, Oelrich MK, Liu XZ, Nance WE, Pandya A.W44C mutation in the connexin 26 gene associated with dominant non-syndromic deafness. Clin Genet 2001; 59: 269-73
Pandya A, Xia XJ, Erdenetungalag R, Amendola M, Landa B, Radnaabazar J, Dangaasuren B, Van Tuyle G, Nance WE . Heterogenous point mutations in the mitochondrial tRNA Ser(UCN) precursor coexisting with the A1555G mutation in deaf students from Mongolia. ** J Hum Genet 1999; 65: 1803-6
Fischel-Ghodsian N. Genetic factors in aminoglycoside toxicity.Ann N Y Acad Sci 1999 ; 884: 99-109
Tekin M, Arnos K, Pandya A. Recent advances in the genetics of deafness: guide for clinicians. Lancet 2001,
Alıntıdır
İşitme Engelliler Derslik Öğretmeni
Dünya İşitme Engelliler Futbol Şampiyonası
Yenidoğan Bebeklerde İşitme Testi
GüRüLTü, KULAKLAR VE İŞİTMENİN KORUNMASI
10 kişiden birinde işitme kaybı vardır, bu yitik düzgüsel konuşmayı ve anlayabilmeyi etkisinde bırakır. Çok fazla sese maruz kalma işitme kaybının en sık sebebidir. Gürültü hakikaten kulaklarımı etkileyebilir mi?
Evet,gürültü tehlikeli olabilir. Eğer ses yeterince yüksekse ve uzun sürerse işitmemize zarar verebilir. Gürültü sonucu meydana gelen hasara işitme siniri ile ilgili işitme kaybı ya da sinir kaybı denir. Bu gürültüden başka faktörlerle de oluşabilir fakat gürültü sebebiyle meydana gelen işitme kaybının başka yönden önemi vardır:azaltılabilir ve hatta önlenebilir.Kulaklarımı iyileştirebilir miyim?
Hayır,eğer kulağınızın yüksek sese alıştığını fikrediyorsanız bu vaziyet kulaklarınıza büyük olasılıkla zarar vermiştir ve hiçbir tedavi yöntemi yoktur. Ne ilaç, ne cerrahi ne de işitme aleti kulağınız hakikaten zarar görmüşse hakikaten işitmenizi düzeltmez.Kulak iyi mi çalışır?
Kulağın üç ana kısımı vardır:dış kulak, orta kulak, iç kulak. Dışarıdan görebildiğimiz parça olan dış kulak kendi kanalına açılır. Kulak zarı dış kulak yolunu orta kulaktan ayırır. Orta kulaktaki örs, çekiç ve üzengi kemikçikleri iç kulağa sesin iletilmesine destek olurlar. İç kulakda işitme ve dengeye duyarlı hücrelerle, beyine giden işitme siniri vardır.
Herhangi bir ses membaı kulağa titreşim ya da ses dalgaları gönderir. Bu tür durumlar dış kulak yolu vasıtasıyla iletilir ve kulak zarına çarparak zarın titreşimini sağlar. Bu titreşimler orta kulağın ufak kemikçiklerine iletilir ve kemikçikler yöntemiyle iç kulağa buradan da işitme sinirine geçerler. Titreşimler iç kulakda sinir ikazları haline dönüştürülür ve direkt olarak beyine giderler. Beyne gelen ikazlar müzik, kapı çarpması benzer biçimde ses olarak algılanır.
Ses oldukça fazla olduğu süre iç kulaktaki sinir uçlarını öldürmeye başlar. Yüksek sese maruz kalma süresi uzadıkça daha çok sinir ucu harap olur. Sinir ucu sayısı azaldıkça da işitme azalır. Ölü sinir uçlarını canlandırmak mümkün değildir ve hasar kalıcıdır. Sesin zararı olan bulunduğunu iyi mi anlayabilirim?
İnsanlar gürültüye duyarlılıkları açısından farklıdır. Genel olarak sesinizi duyurmak için bağırmak zorunda kaldığınız gürültülü ortam, kulağınızı ağrıtan sesler, kulağınızı çınlatan gürültü ya da maruz kaldıktan sonrasında sağırlık yaşattıran sesler işitmenize zarar verebilir.
Bilimsel olarak ses iki türlü ölçülebilir: sertlik ya da sesin yüksekliği desibel (dB) olarak ölçülür. Tizlik ise saniyedeki ses titreşim frekansı olarak ölçülür. Az tizlik (tuba benzer biçimde derin ses) daha az titreşim yaparken yüksek ses (violin benzer biçimde) daha çok titreşim yapar. Frekans ve işitme kaybı içinde iyi mi ilişki vardır?
Frekans saniyedeki devir ya da Hertz (Hz) olarak ölçülür sesin tizliği ne kadar yüksekse frekansı o denli fazladır. Genel olarak en iyi duyan çocuklar büyük kilise orgunun en az notası olan 20 Hertz'lik sesten köpek havlama sesinin en tizliği olan 20.000 Hertz'lik sese kadar sesleri ayırt edebilir . İnsan hitabı 500 - 2.000 Hz içinde değişiyor ve bir çok insana oldukça yüksek ya da çok alçak frekanslı seslerden daha gürültülü gelir. Duyma kaybı başlayınca yüksek frekanslar bir süre önce kaybedilir. Bu da işitme kayıplı insanların hanımefendi ve evlatların yüksek tizlik seslerini niçin daha zor duyduklarını açıklar.
Yüksek frekanslardaki duyma kaybı ses bozulmasına neden olur. Böylelikle ses duyulmasına karşın anlaşılması imkansız. Bununla birlikte işitme kayıplı hastalar benzer duyulan kelimeler arasındaki farkı ayırt edemezler çünkü bu sessiz harfler başka sessizlere ve sesli harflere nazaran daha yüksek frekans aralığına sahiptirler.Desibel Nedir?
Sesin sertliği desibel (dB) olarak ölçülür. Yelpaze insan kulağının işitebileceği en silik sesten (0dB) roketin havalanma sesine (180dB) kadar değişiyor. dB logaritmik bir ifadedir, bu sebeple dB şiddetinde 10 ünitelik artış bir alttakinin 10 katı fazlası anlamına gelir; şu demek oluyor ki 20 dB, 10 dB'in 10 katı ve 30dB de 10 dB'in 100 katıdır.
Örnek
İnsan kulağının işitebileceği en silik ses
Fısıldama sessiz kütüphane ortamı
Düzgüsel konuşma,daktilo, dikiş makinesi
Çimen biçme makinesi, kamyon trafiği (günlük 8 saat maksimum maruz kalma süresidir.)
Demir testeresi,havalı delici,kar aracı (korumasız maksimum 2 saat maruz kalma süresidir.)
Rock konseri, oto kornası (korumasız max.15 dakika maruz kalma süresidir.)
Jet motoru (gürültü ağrı-sancı yaratır ve geçici sağırlık oluşturur)
Duymamı etkilemeksizin dB ne kadar yükseğe çıkabilir?Bir çok uzman 85 dB' den daha çok sese maruz kalmanın zararı olan olduğu mevzusunda hem fikirdir .Duyduğum gürültüye maruz kalma süresinin işitmedeki hasarla ilişkisi var mıdır?
Vardır. Yüksek sese ne kadar uzun süre maruz kalırsanız o denli hasar gelişir. Bununla birlikte sesin kaynağına ne kadar yakınsanız hasar o denli fazla olur. Her tabanca sesi yakın çevredeki her insanın kulağına zarar verebilir. Daha büyük ve topçu sınıfı silahlar en kötüsüdür çünkü en fazla gürültüyü bu tür şeyler çıkarır. Ama patlama yakınınızda olursa ufak silahlar dahi işitmenize zarar verebilir. Yakıcı tabanca kullanan birisi kulaklık kullanmıyorsa işitme kaybı riskiyle karşı karşıyadır. Son emek harcamalar gençlerde işitme kaybı sıklığının arttığını göstermektedir. Yüksek sesle dinlenen rock müziği ve kulaklıklı taşınabilir radyo-teyp (Walkman) kullanımındaki artış gençlerdeki işitme kaybından görevli olabilir.Gürültü işitmem haricinde başka bir zarar verebilir mi?
Kulak çınlaması gürültüye maruz kalma sonrası görülür ve çoğunlukla kalıcıdır. Bir takım insanoğlu yüksek sese sinirlilik reaksiyonu gösterirler bununla birlikte kalp hızı ve tansiyon ya da mide asidinde artma görülebilir. Oldukça yüksek ses güç görevleri yerine getirmeyi dikkati dağıtmak suretiyle azaltır.Kim işitme koruyucusu kullanmalıdır?
Eğer gürültülü bir ortamda çalışıyor olmak zorundaysanız koruyucu kullanmalısınız. Bununla birlikte bu koruyucular; kuvvetli elektrikli aletler, gürültülü bahçe aletleri ya da alev ateş tabanca kullanırken de giyilmelidir.İş esnasında gürültüye maruz kalma ile ilgili kanunlar nedir?
Bir çok insanda sürekli 85 dB üstünde gürültüye maruz kalma anlamlı şekilde işitme yitirilmesine neden olur ve daha yüksek sesler bu hasarı arttırır. Korunmamış kulaklar için izin verilen maruz kalma süresi averaj gürültü seviyesinde her 5dB artış için yarısı kadar azaltılmalıdır. Mesela 90dB için maruz kalma süresi 8 saat, 95 dB için 4 saat ve 100 dB için 2saat olmalıdır. İzin verilen en yüksek gürültü seviyesi korunmuş kulak için günde 15 dakika ve 115 dB'dir.140 dB üstündeki gürültü kabul edilemez.
ABD'de mesleki güvenlik ve sıhhat birliği yönetimi 1983 yılı işitme koruma kanununda gürültülü çabalama ortamlarında işitme koruma programı uygulamayı istemektedir. Bu ise averaj 85 dB ya da daha çok gürültüye maruz kalan ortalama 5milyon çalışanda senelik işitme testi yapmayı kapsar. İdeal olarak gürültülü makine ve çabalama ortamları daha az gürültülü aletlerle donatılmalı ya da çabalama saatleri azaltılmalıdır. Ama bunun maliyeti pahalıdır. Seçenek olarak şahsi işitme korumaları averaj 90 dB'den yüksek gürültüde kullanılmalıdır. Gürültü ölçümleri işitme koruması ihtiyacını gösterirse işveren minimum kulak tıkacı ve bir tip de kulak susturucusunu ücretsiz bir şekilde çalışanlarına vermek zorundadır. Senelik işitme testleri yüksek frekanslarda 10 dB ya da daha çok işitme kaybını gösterirse çalışan bilgilendirilmeli ve gürültü 8 saat için 85 dB'den fazla ise işitme korumaları kullanmalıdır. İşitmede daha çok yitik ve/ya da kulak hastalığı ihtimali KBB uzmanına görünmeyi gerektirir. İşitme koruyucuları nedir ve ne kadar etkilidir?
İşitme koruyucu aletleri kulak zarına ulaşan sesin sertliğini azaltırlar. 2 formu vardır: kulak tıkacı ve kulak maskesi.
Kulak tıkacı dış kulak yoluna uyan ufak aletlerdir. Etkili olmaları için total olarak kulak kanalını tıkamaları gerekir. Türlü tip ve ebatlarda olabilirler. Kulakta tutamayan kişiler için kafa bandı ile kullanılabilirler.
Kulak maskesi kulağı kaplayacak şekilde oturur ve kulak kanalının tüm çevresini bloke eder. Bu tür durumlar uyumlu bantlarla yerlerinde tutulur. Gözlük çevresini ve uzun saç çevresini kapatmazlar ve ayarlanabilir kafa bandı kulak maskeyi yerinde tutmak için yeterlidir. Kulak tıkaçları rahat bir biçimde yerleştirilmeli ve böylelikle kulak kanalı tamamen kapanmalıdır. İyi uymayan kirli ya da yırtılmış tıkaçlar kanalı kapatmaz ve rahatsız edebilir. Uygun, iyi oturmuş tıkaçlar sesi 15-30 dB azaltabilir. İyi tıkaçlar ve maskeler sesin azaltılmasında eşittirler fakat tıkaçlar az; susturucular yüksek frekanslarda etkilidirler. Tıkaç ve susturucuların beraber kullanımı tek başlarına kullanıma nazaran 10-15 dB daha çok koruma sağlar. 105 dB'den yüksek sesler için birlikte kullanım düşünülmelidir. Niçin bir tek pamuk ile kulaklarımı kapatamam?
Kulak topları ve kağıt doku tıpaları sesi bir tek 7 dB azaltır. İşitme koruyucularının ortak problemleri nedir?
İşitme koruyucusu kullanan işçilerden yarısı koruyucuların ses azaltma potansiyellerinin yarısını kullanırlar çünkü bu gereçleri sürekli kullanmazlar ya da bu aletler tam olarak kulağa uymaz. 8 saatlik bir süre sürekli takılırsa 30 dB'lik ses azalması elde eden bu koruyucu gürültüde 1 saat çıkarılırsa bir tek 9 dB'lik sağlar. Bu desibeller logaritmik yelpaze ile ölçülmeleri sonucudur ve her 10dB artışta ses enerjisinde 10 kat artış görülür. Korunmamış kulakla işçi koruyucu kullanmaya nazaran 1000 kat daha çok ses enerjisine maruz kalır. Ek olarak sese maruz kalma toplamsaldır. Bundan dolayı evindeki gürültü ya da partideki gürültü toplanarak hesaplanır. İş yerinde maksimum izin verilebilen gürültünün arkasından gürültülü müziğe maruz kalma günlük güvenlik limitini aşar. Tıkaç ya da susturucu sürekli kullanılsa dahi eğer kulak teni ve koruyucu belli bir miktar aralık var ise fazla işe yaramazlar.
İşitme koruyucuları kullanırken sesimizi daha çok ve derinden duyarsınız. Bu koruyucuların iyi yerleştirildiğini gösteren yararlı bir bulgudur.İşitme koruyucuları kullanırken başka insanları ya da makine sorunlarını duyabilir miyim?
Güneş gözlükleri iyi mi parlak ışıkta görmeye destek olursa işitme koruyucuları çok gürültülü yerlerde konuşmayı anlamayı arttırır. Sessiz bir ortamda düzgüsel duyan işitme koruyucusu takan insanoğlu tertipli konuşmaları anlayabilirler.
İşitme koruyucuları işitmesi bozuk ya da dil anlaması fena olanlarda düzgüsel anlamayı çok az azaltırlar. Ama hafifçe işitme kayıplı kişilerin kulak tıkaç ve susturucuları takmaları daha çok iç kulak hasarının önlenmesi açısından önemlidir.
İşitme koruyucularının işçilerin bozuk bir makine sesini anlayabilme kabiliyetini düşürdüğü tartışılmıştır. Ama bir çok işçi daha çok seste de uyum sağlayabilir ve böylelikle problemleri tesbit edebilirler. İşitmemdeki hasar eski ise bu konuyu iyi mi anlayabilirim?
İşitme kaybı uzun seneler süresince oluşur. Yavaş, ilerleyici ve ağrısız olduğundan fark edilmeyebilirler. Fark edebildiğiniz kulakta çınlama ya da başka seslerdir. Bu da uzun soluklu olarak işitme sinirine zarar veren gürültüye maruz kalma sonucunda gelişir. Ya da insanların söylediklerini anlama güçlüğü çekilebilir. Bilhassa gürültülü bir ortamdayken insanoğlu mırıldanıyor benzer biçimde gelebilir. Bu yüksek frekans işitme kaybının başlangıcı olabilir ve işitme testi bu konuyu tesbit edebilir. Eğer bu bulgulardan herhangi birisi var ise kulakta kulak kiri ya da kulak enfeksiyonu benzer biçimde halledilebilir hastalıklarınız olabilir. Ama gürültüye bağlı işitme kaybı da olabilir.
Her durumda işinizi şansa bırakmayın. Gürültüye bağlı işitme kaybı kalıcıdır. Eğer işitme kaybından şüpheleniyorsanız bir KBB uzmanına görünün. Hekim işitme problemini teşhis eder ve en iyi tedavi yolunu önerir.
10 kişiden birinde işitme kaybı vardır, bu yitik düzgüsel konuşmayı ve anlayabilmeyi etkisinde bırakır. Çok fazla sese maruz kalma işitme kaybının en sık sebebidir. Gürültü hakikaten kulaklarımı etkileyebilir mi?
Hayır,eğer kulağınızın yüksek sese alıştığını fikrediyorsanız bu vaziyet kulaklarınıza büyük olasılıkla zarar vermiştir ve hiçbir tedavi yöntemi yoktur. Ne ilaç, ne cerrahi ne de işitme aleti kulağınız hakikaten zarar görmüşse hakikaten işitmenizi düzeltmez.Kulak iyi mi çalışır?
Kulağın üç ana kısımı vardır:dış kulak, orta kulak, iç kulak. Dışarıdan görebildiğimiz parça olan dış kulak kendi kanalına açılır. Kulak zarı dış kulak yolunu orta kulaktan ayırır. Orta kulaktaki örs, çekiç ve üzengi kemikçikleri iç kulağa sesin iletilmesine destek olurlar. İç kulakda işitme ve dengeye duyarlı hücrelerle, beyine giden işitme siniri vardır.
Herhangi bir ses membaı kulağa titreşim ya da ses dalgaları gönderir. Bu tür durumlar dış kulak yolu vasıtasıyla iletilir ve kulak zarına çarparak zarın titreşimini sağlar. Bu titreşimler orta kulağın ufak kemikçiklerine iletilir ve kemikçikler yöntemiyle iç kulağa buradan da işitme sinirine geçerler. Titreşimler iç kulakda sinir ikazları haline dönüştürülür ve direkt olarak beyine giderler. Beyne gelen ikazlar müzik, kapı çarpması benzer biçimde ses olarak algılanır.
Ses oldukça fazla olduğu süre iç kulaktaki sinir uçlarını öldürmeye başlar. Yüksek sese maruz kalma süresi uzadıkça daha çok sinir ucu harap olur. Sinir ucu sayısı azaldıkça da işitme azalır. Ölü sinir uçlarını canlandırmak mümkün değildir ve hasar kalıcıdır. Sesin zararı olan bulunduğunu iyi mi anlayabilirim?
İnsanlar gürültüye duyarlılıkları açısından farklıdır. Genel olarak sesinizi duyurmak için bağırmak zorunda kaldığınız gürültülü ortam, kulağınızı ağrıtan sesler, kulağınızı çınlatan gürültü ya da maruz kaldıktan sonrasında sağırlık yaşattıran sesler işitmenize zarar verebilir.
Bilimsel olarak ses iki türlü ölçülebilir: sertlik ya da sesin yüksekliği desibel (dB) olarak ölçülür. Tizlik ise saniyedeki ses titreşim frekansı olarak ölçülür. Az tizlik (tuba benzer biçimde derin ses) daha az titreşim yaparken yüksek ses (violin benzer biçimde) daha çok titreşim yapar. Frekans ve işitme kaybı içinde iyi mi ilişki vardır?
Frekans saniyedeki devir ya da Hertz (Hz) olarak ölçülür sesin tizliği ne kadar yüksekse frekansı o denli fazladır. Genel olarak en iyi duyan çocuklar büyük kilise orgunun en az notası olan 20 Hertz'lik sesten köpek havlama sesinin en tizliği olan 20.000 Hertz'lik sese kadar sesleri ayırt edebilir . İnsan hitabı 500 - 2.000 Hz içinde değişiyor ve bir çok insana oldukça yüksek ya da çok alçak frekanslı seslerden daha gürültülü gelir. Duyma kaybı başlayınca yüksek frekanslar bir süre önce kaybedilir. Bu da işitme kayıplı insanların hanımefendi ve evlatların yüksek tizlik seslerini niçin daha zor duyduklarını açıklar.
Yüksek frekanslardaki duyma kaybı ses bozulmasına neden olur. Böylelikle ses duyulmasına karşın anlaşılması imkansız. Bununla birlikte işitme kayıplı hastalar benzer duyulan kelimeler arasındaki farkı ayırt edemezler çünkü bu sessiz harfler başka sessizlere ve sesli harflere nazaran daha yüksek frekans aralığına sahiptirler.Desibel Nedir?
Sesin sertliği desibel (dB) olarak ölçülür. Yelpaze insan kulağının işitebileceği en silik sesten (0dB) roketin havalanma sesine (180dB) kadar değişiyor. dB logaritmik bir ifadedir, bu sebeple dB şiddetinde 10 ünitelik artış bir alttakinin 10 katı fazlası anlamına gelir; şu demek oluyor ki 20 dB, 10 dB'in 10 katı ve 30dB de 10 dB'in 100 katıdır.
dB düzeyi
Örnek
(Averaj)
0
İnsan kulağının işitebileceği en silik ses
30
Fısıldama sessiz kütüphane ortamı
60
Düzgüsel konuşma,daktilo, dikiş makinesi
90
Çimen biçme makinesi, kamyon trafiği (günlük 8 saat maksimum maruz kalma süresidir.)
100
Demir testeresi,havalı delici,kar aracı (korumasız maksimum 2 saat maruz kalma süresidir.)
115
Rock konseri, oto kornası (korumasız max.15 dakika maruz kalma süresidir.)
140
Jet motoru (gürültü ağrı-sancı yaratır ve geçici sağırlık oluşturur)
Duymamı etkilemeksizin dB ne kadar yükseğe çıkabilir?Bir çok uzman 85 dB' den daha çok sese maruz kalmanın zararı olan olduğu mevzusunda hem fikirdir .Duyduğum gürültüye maruz kalma süresinin işitmedeki hasarla ilişkisi var mıdır?
Vardır. Yüksek sese ne kadar uzun süre maruz kalırsanız o denli hasar gelişir. Bununla birlikte sesin kaynağına ne kadar yakınsanız hasar o denli fazla olur. Her tabanca sesi yakın çevredeki her insanın kulağına zarar verebilir. Daha büyük ve topçu sınıfı silahlar en kötüsüdür çünkü en fazla gürültüyü bu tür şeyler çıkarır. Ama patlama yakınınızda olursa ufak silahlar dahi işitmenize zarar verebilir. Yakıcı tabanca kullanan birisi kulaklık kullanmıyorsa işitme kaybı riskiyle karşı karşıyadır. Son emek harcamalar gençlerde işitme kaybı sıklığının arttığını göstermektedir. Yüksek sesle dinlenen rock müziği ve kulaklıklı taşınabilir radyo-teyp (Walkman) kullanımındaki artış gençlerdeki işitme kaybından görevli olabilir.Gürültü işitmem haricinde başka bir zarar verebilir mi?
Kulak çınlaması gürültüye maruz kalma sonrası görülür ve çoğunlukla kalıcıdır. Bir takım insanoğlu yüksek sese sinirlilik reaksiyonu gösterirler bununla birlikte kalp hızı ve tansiyon ya da mide asidinde artma görülebilir. Oldukça yüksek ses güç görevleri yerine getirmeyi dikkati dağıtmak suretiyle azaltır.Kim işitme koruyucusu kullanmalıdır?
Eğer gürültülü bir ortamda çalışıyor olmak zorundaysanız koruyucu kullanmalısınız. Bununla birlikte bu koruyucular; kuvvetli elektrikli aletler, gürültülü bahçe aletleri ya da alev ateş tabanca kullanırken de giyilmelidir.İş esnasında gürültüye maruz kalma ile ilgili kanunlar nedir?
Bir çok insanda sürekli 85 dB üstünde gürültüye maruz kalma anlamlı şekilde işitme yitirilmesine neden olur ve daha yüksek sesler bu hasarı arttırır. Korunmamış kulaklar için izin verilen maruz kalma süresi averaj gürültü seviyesinde her 5dB artış için yarısı kadar azaltılmalıdır. Mesela 90dB için maruz kalma süresi 8 saat, 95 dB için 4 saat ve 100 dB için 2saat olmalıdır. İzin verilen en yüksek gürültü seviyesi korunmuş kulak için günde 15 dakika ve 115 dB'dir.140 dB üstündeki gürültü kabul edilemez.
ABD'de mesleki güvenlik ve sıhhat birliği yönetimi 1983 yılı işitme koruma kanununda gürültülü çabalama ortamlarında işitme koruma programı uygulamayı istemektedir. Bu ise averaj 85 dB ya da daha çok gürültüye maruz kalan ortalama 5milyon çalışanda senelik işitme testi yapmayı kapsar. İdeal olarak gürültülü makine ve çabalama ortamları daha az gürültülü aletlerle donatılmalı ya da çabalama saatleri azaltılmalıdır. Ama bunun maliyeti pahalıdır. Seçenek olarak şahsi işitme korumaları averaj 90 dB'den yüksek gürültüde kullanılmalıdır. Gürültü ölçümleri işitme koruması ihtiyacını gösterirse işveren minimum kulak tıkacı ve bir tip de kulak susturucusunu ücretsiz bir şekilde çalışanlarına vermek zorundadır. Senelik işitme testleri yüksek frekanslarda 10 dB ya da daha çok işitme kaybını gösterirse çalışan bilgilendirilmeli ve gürültü 8 saat için 85 dB'den fazla ise işitme korumaları kullanmalıdır. İşitmede daha çok yitik ve/ya da kulak hastalığı ihtimali KBB uzmanına görünmeyi gerektirir. İşitme koruyucuları nedir ve ne kadar etkilidir?
İşitme koruyucu aletleri kulak zarına ulaşan sesin sertliğini azaltırlar. 2 formu vardır: kulak tıkacı ve kulak maskesi.
Kulak tıkacı dış kulak yoluna uyan ufak aletlerdir. Etkili olmaları için total olarak kulak kanalını tıkamaları gerekir. Türlü tip ve ebatlarda olabilirler. Kulakta tutamayan kişiler için kafa bandı ile kullanılabilirler.
Kulak maskesi kulağı kaplayacak şekilde oturur ve kulak kanalının tüm çevresini bloke eder. Bu tür durumlar uyumlu bantlarla yerlerinde tutulur. Gözlük çevresini ve uzun saç çevresini kapatmazlar ve ayarlanabilir kafa bandı kulak maskeyi yerinde tutmak için yeterlidir. Kulak tıkaçları rahat bir biçimde yerleştirilmeli ve böylelikle kulak kanalı tamamen kapanmalıdır. İyi uymayan kirli ya da yırtılmış tıkaçlar kanalı kapatmaz ve rahatsız edebilir. Uygun, iyi oturmuş tıkaçlar sesi 15-30 dB azaltabilir. İyi tıkaçlar ve maskeler sesin azaltılmasında eşittirler fakat tıkaçlar az; susturucular yüksek frekanslarda etkilidirler. Tıkaç ve susturucuların beraber kullanımı tek başlarına kullanıma nazaran 10-15 dB daha çok koruma sağlar. 105 dB'den yüksek sesler için birlikte kullanım düşünülmelidir. Niçin bir tek pamuk ile kulaklarımı kapatamam?
Kulak topları ve kağıt doku tıpaları sesi bir tek 7 dB azaltır. İşitme koruyucularının ortak problemleri nedir?
İşitme koruyucusu kullanan işçilerden yarısı koruyucuların ses azaltma potansiyellerinin yarısını kullanırlar çünkü bu gereçleri sürekli kullanmazlar ya da bu aletler tam olarak kulağa uymaz. 8 saatlik bir süre sürekli takılırsa 30 dB'lik ses azalması elde eden bu koruyucu gürültüde 1 saat çıkarılırsa bir tek 9 dB'lik sağlar. Bu desibeller logaritmik yelpaze ile ölçülmeleri sonucudur ve her 10dB artışta ses enerjisinde 10 kat artış görülür. Korunmamış kulakla işçi koruyucu kullanmaya nazaran 1000 kat daha çok ses enerjisine maruz kalır. Ek olarak sese maruz kalma toplamsaldır. Bundan dolayı evindeki gürültü ya da partideki gürültü toplanarak hesaplanır. İş yerinde maksimum izin verilebilen gürültünün arkasından gürültülü müziğe maruz kalma günlük güvenlik limitini aşar. Tıkaç ya da susturucu sürekli kullanılsa dahi eğer kulak teni ve koruyucu belli bir miktar aralık var ise fazla işe yaramazlar.
İşitme koruyucuları kullanırken sesimizi daha çok ve derinden duyarsınız. Bu koruyucuların iyi yerleştirildiğini gösteren yararlı bir bulgudur.İşitme koruyucuları kullanırken başka insanları ya da makine sorunlarını duyabilir miyim?
Güneş gözlükleri iyi mi parlak ışıkta görmeye destek olursa işitme koruyucuları çok gürültülü yerlerde konuşmayı anlamayı arttırır. Sessiz bir ortamda düzgüsel duyan işitme koruyucusu takan insanoğlu tertipli konuşmaları anlayabilirler.
İşitme koruyucuları işitmesi bozuk ya da dil anlaması fena olanlarda düzgüsel anlamayı çok az azaltırlar. Ama hafifçe işitme kayıplı kişilerin kulak tıkaç ve susturucuları takmaları daha çok iç kulak hasarının önlenmesi açısından önemlidir.
İşitme koruyucularının işçilerin bozuk bir makine sesini anlayabilme kabiliyetini düşürdüğü tartışılmıştır. Ama bir çok işçi daha çok seste de uyum sağlayabilir ve böylelikle problemleri tesbit edebilirler. İşitmemdeki hasar eski ise bu konuyu iyi mi anlayabilirim?
İşitme kaybı uzun seneler süresince oluşur. Yavaş, ilerleyici ve ağrısız olduğundan fark edilmeyebilirler. Fark edebildiğiniz kulakta çınlama ya da başka seslerdir. Bu da uzun soluklu olarak işitme sinirine zarar veren gürültüye maruz kalma sonucunda gelişir. Ya da insanların söylediklerini anlama güçlüğü çekilebilir. Bilhassa gürültülü bir ortamdayken insanoğlu mırıldanıyor benzer biçimde gelebilir. Bu yüksek frekans işitme kaybının başlangıcı olabilir ve işitme testi bu konuyu tesbit edebilir. Eğer bu bulgulardan herhangi birisi var ise kulakta kulak kiri ya da kulak enfeksiyonu benzer biçimde halledilebilir hastalıklarınız olabilir. Ama gürültüye bağlı işitme kaybı da olabilir.
Her durumda işinizi şansa bırakmayın. Gürültüye bağlı işitme kaybı kalıcıdır. Eğer işitme kaybından şüpheleniyorsanız bir KBB uzmanına görünün. Hekim işitme problemini teşhis eder ve en iyi tedavi yolunu önerir.
ODYOLOJİ
Odyometre, kişinin işitsel uyaranlara gösterdiği tepkinin izlenmesi yöntemiyle işitme kabiliyetinin ölçülmesidir. Odyoloji ise işitme kayıplarının tespiti ve rehabilitasyonu ile ilgilenen ilim dalıdır.
İŞİTME KAYBI TüRLERİ İletim tipi işitme kaybı: Buşon, timpanik membran perforasyonu, otitler, otoskleroz benzer biçimde dış kulak yolu, timpanik membran, orta kulak kavitesi ya da kemik zinciri ilgilendiren patolojiler sesin kokleaya ulaşmasına engel olarak iletim tipi işitme yitirilmesine niçin olabilirler.
Sensorinöral işitme kaybı: Meniere hastalığı, presbiakuzi, 8.sinir tümörü benzer biçimde durumlar koklea ya da odituar siniri etkileyerek seslerin işitme merkezine ulaşmasına engel olarak sensorinöral işitme yitirilmesine niçin olabilirler.
Mikst tip işitme kaybı: Aynı kulakta hem iletim, hem de sensörinöral işitme kaybının olduğu bir durumdur.
Santral işitme kaybı: Beynimiz sapından, beyinde temporal lobdaki işitme merkezine kadar olan bölgelerde sinir liflerinin etkilenmesi ile meydana gelen işitme kaybıdır.
Odyometre, kişinin işitsel uyaranlara gösterdiği tepkinin izlenmesi yöntemiyle işitme kabiliyetinin ölçülmesidir. Odyoloji ise işitme kayıplarının tespiti ve rehabilitasyonu ile ilgilenen ilim dalıdır.
İŞİTME KAYBI TüRLERİ İletim tipi işitme kaybı: Buşon, timpanik membran perforasyonu, otitler, otoskleroz benzer biçimde dış kulak yolu, timpanik membran, orta kulak kavitesi ya da kemik zinciri ilgilendiren patolojiler sesin kokleaya ulaşmasına engel olarak iletim tipi işitme yitirilmesine niçin olabilirler.
Sensorinöral işitme kaybı: Meniere hastalığı, presbiakuzi, 8.sinir tümörü benzer biçimde durumlar koklea ya da odituar siniri etkileyerek seslerin işitme merkezine ulaşmasına engel olarak sensorinöral işitme yitirilmesine niçin olabilirler.
Mikst tip işitme kaybı: Aynı kulakta hem iletim, hem de sensörinöral işitme kaybının olduğu bir durumdur.
Santral işitme kaybı: Beynimiz sapından, beyinde temporal lobdaki işitme merkezine kadar olan bölgelerde sinir liflerinin etkilenmesi ile meydana gelen işitme kaybıdır.
İŞİTME KAYIPLARI KAÇ ÇEŞİTTİR:
İşitme kayıpları üçe ayrılır:
1- İletim tipi işitme kayıpları: Sesin iç kulağa kadar olan iletiminde bir patoloji (bozukluk) mevcuttur. Bu dış ve orta kulaktaki bir lezyona bağlı olabilir.
2- Sensorianeural tip işitme kaybı: İç kulak ya da 8. sinir (işitme ve denge siniri) iletimindeki herhangibir bozukluğa bağlı işitme kayıplarıdır.
3- Mikst tip işitme kaybı: Hem iletim hemde sensorianeural olan işitme kayıplarıdır.
İŞİTME KAYBI DERECELERİ NELERDİR:
0-20 dB işitme kaybı, Çok hafifçe işitme kaybı
20-40 dB işitme kaybı, Hafifçe işitme kaybı
40-60 dB işitme kaybı, Orta derecede işitme kaybı
60-80 dB işitme kaybı, Belirgin işitme kaybı
80-100 dB işitme kaybı, İleri aşama işitme kaybı
100 dB ve üstü Total'a yakın işitme kaybı
İşitme kayıpları üçe ayrılır:
1- İletim tipi işitme kayıpları: Sesin iç kulağa kadar olan iletiminde bir patoloji (bozukluk) mevcuttur. Bu dış ve orta kulaktaki bir lezyona bağlı olabilir.
2- Sensorianeural tip işitme kaybı: İç kulak ya da 8. sinir (işitme ve denge siniri) iletimindeki herhangibir bozukluğa bağlı işitme kayıplarıdır.
3- Mikst tip işitme kaybı: Hem iletim hemde sensorianeural olan işitme kayıplarıdır.
İŞİTME KAYBI DERECELERİ NELERDİR:
0-20 dB işitme kaybı, Çok hafifçe işitme kaybı
20-40 dB işitme kaybı, Hafifçe işitme kaybı
40-60 dB işitme kaybı, Orta derecede işitme kaybı
60-80 dB işitme kaybı, Belirgin işitme kaybı
80-100 dB işitme kaybı, İleri aşama işitme kaybı
100 dB ve üstü Total'a yakın işitme kaybı
İşitme Engelliler Derslik Öğretmeni
Dünya İşitme Engelliler Futbol Şampiyonası
Yenidoğan Bebeklerde İşitme Testi
YORUMLAR