Türklere özgü nadir bir hastalık Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, hekim uyarısı ya da uzman öneris...
Türklere özgü nadir bir hastalık
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, hekim uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Tüm bütün ülkelerce en fazlaca Türklerde görülen tek hastalık alveoler mikrolitiazisdir. Hastalığın Türklerde sık görülmesinin sebebi bilinmemektedir.
Alveoler mikrolitiazis, akciğer dokusunda hava kesecikleri (alveoller) içinde sayısız, küçük ufak taşların oluşumu ile karakterize bir hastalıktır.
Hastalık ilk kez 1918 senesinde tanımlanmıştır ve 2001 yılına kadar 424 kişide bu hastalığın saptandığı bildirilmiştir. Hastalık en fazlaca Türklerde görülmekte, onları İtalyan ve Amerikalılar izlemektedir.
Alveoler mikrolitiazise, her yaştan insanda rastlanabilir. Prematüre bebeklerde görülebildiği şeklinde, 80 yaşlarında da tanındığı bildirilmiştir. Hastalık en sık 30-50' li yaşlarda saptanır. Erkeklerde daha çok görülür. Hastalığın ailesel özelliği vardır, bilhassa kardeşlerde sık görülür.
Sebebi belirgin değildir
Alveoler mikrolitiazis 80 yıldan fazla zamandan bu zamana kadar tanınan bir hastalık olmasına karşın sebebi bilinmemektedir. Akciğerlerde oluşan küçük taşlar büyük seviyede kalsiyum ve fosfordan oluşur, fakat hastalarda ne kalsiyum ne de fosfat metabolizmasında bir bozukluk yoktur. Bulaşıcı bir hastalık değildir.
Emareler
Erken dönemdeki hastaların mühim bir yakınması yoktur. Bir sürü hastaya herhangi bir nedenle çekilen akciğer röntgeninde saptanan emarelerle tanı konur.
En fazla rastlanan emareler öksürük ve ilerleyici nefes darlığıdır, ama bu tür şeyler hastalığın ilerlemiş evrelerinde ortaya çıkarlar. Bir takım hastalarda öksürükle birlikte balgam ya da ufak kanamalar da görülebilir. Göğüs ağrısı-sancısı olabilir. Hastalık iyice yaygınlaştığında, bacaklarda şişme, karaciğerde gelişme, karında sıvı toplanması, boyun damarlarında genişleme, tırnak ve dudaklarda morarma şeklinde sağ kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar.Nefes darlığı oturur durumda dahi vardır.
Alveoler mikrolitiazis, çok yavaş seyirli bir hastalıktır. Tanısı 80 yaşlarında konan hastalar da bunun en iyi kanıtıdır. Hastalar, çoğu zaman tanı konduktan averaj 30 yıl kadar sonrasında solunum ya da sağ kalp yetersizliği sebebiyle kaybedilir.
Tanı koymak çok kolay !
Alveoler mikrolitiazis tanısı tipik olgularda çok kolaydır. Bir sürü hastada akciğer röntgenindeki bulgular başka hiçbir hastalıkla karışmayacak kadar tipiktir. Röntgende, tüm akciğer alanlarında, sayılamayacak kadar çok, ince kum taneleri şeklinde beyazlıklar vardır. Taşların büyüklükleri 1 milimetreden daha azdır. Bu bulgular akciğer tomografisinde daha belirgindir.
Bir takım hastaların balgamlarında ufak taş taneciklerine rastlanabilir. Akciğer röntgeni ile kati tanı konamayan durumlarda bronkoskopi ile biyopsi yapılarak tanıya gidilir.
Laboratuar bulguları tipik değildir Hastalığa ait tipik bir kan bulgusu yoktur. Bir sürü hastada sedimentasyon ve kanda gama-globülin düzeyleri yüksek vardır.
Solunum fonksiyon testlerinde akciğer kapasitesinin azalmış olduğu saptanır. Kanda oksijen basıncı da az vardır.
Tedavi
Hastalığın kati bir tedavisi yoktur. Bir takım hastalarda denenen akciğerlerin serumla yıkanmasının (bronko-alveoler lavaj) tedavi bakımından bir yararı olduğu gösterilememiştir. Kortizon tedavisinin de pozitif yönde bir tesiri olmadığı anlaşılmıştır.
Son yıllarda, kristalleşmeyi önleyici tesiri olan ‘disodium etidronat' isminde ilaçla uzun soluklu tedavi ile hem hastaların şikayetlerinde ve hem de röntgen bulgularında gerilemeler olduğu bildirilmiştir.
Tedaviye yanıt vermeyen hastalarda akciğer transplantasyonu denemektedir
Kaynak: Prof. Dr. A.Rasim Küçükusta
Alveoler mikrolitiazis hastalığı ve tedavisi hakkında bilgi verir misiniz?
YORUMLAR