Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, doktor uyarısı ya da uzman önerisi değildir. Nöropatik osteoartr...
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, doktor uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Nöropatik osteoartropati (charcot eklemi): Yavaş başlangıçlı özellikle yük taşıyan eklemlerde ilerleyici kemik yıkımı, kemik rezorpsiyonu ve deformite ile kareketerli ilerleyici dejenerasyon. Hastalığın kontrolsüz seyri deformite, fonksiyon kaybı, yaralar, süperenfeksiyon ve amputasyona kadar gider. Etiyoloji: Periferik duyu, propiyosepsiyon ve motor kontrol kaybı ile giden her hastalık sebep olabilir. Şeker hastalığı (en sık sebeptir, kontrolsüz kan şekeri riski arttırır), alkolik nöropati, CP, lepra, sfiliz (tabes dorsalis), myelomeningosel, syringomyeli, eklem içi steroid enjeksiyonu, konjenital ağrı direnci sebeplerinden bazılarıdır.
Patogenez: Nörotravma: periferik duyu ve propiyosepsiyon kaybı ile tekrarlayan mikrotravmalar enflamatuar rezorpsiyona neden olur ve kemiği zayıflatır. İnce motor kontrolün olmaması ile anormal yüklenmeler eklemde hasara neden olur Nörovasküler: Kontrolsüz periferik otonomik sinir sistemi damar çapını ayarlayamaz ve ekleme artmış kan akımı ile sonuçlanır. Hiperemi ile kemik rezorpsiyonu artar. En sık şeker hastalığı sebep olur.En sık ayaklar tutulur. %60 hastada tarsometatarsal eklem (medial taraf daha fazla) ve %30 hastada metatarsofalangeal eklem tutulumu vardır.%10 ayakbileği eklemi tutulur. Nörosifiliz hastlarında diz , syringomyeli hastalarında omuz daha fazla tutulur.
Klinik bulgular: Tutulan eklemde eritem ödem ve ısı artışı ile dejenerasyon ve dislokasyon (ilizarov uygulaması için uygun) olur.Osteomyelitten ayırımı zor olan plantar bölge yaraları gözlenebilir. Manyetik rezonans ve sintigrafi bulguları iki hastalık için de aynı olabilir. Ayırıcı tanı için kemik ve sinovya biyopsi gerekebilir. Radyoloji: İki tip bulgu var.Atrofik tipte distal metatarsal ve ayakönü osteolizi var.Daha sık olan hipertrofik eklem hastalığı ise akut periartiküler kırık ve eklem çıkığı ile gider.Hipertrofinin 6D si: 1.Distended joint 2. Density increase 3. Debris production 4. Dislocation 5. Disorganization 6. Destruction şeklindedir.
Eklem yıkımının doğal seyri Eichenholtz tarafından sınıflanmış: Seviye 0: eklemde klinik olarak ödem var ama radyoloji normal.Sintigrafi + olabilir. Sensitif ama spesifik değil. Seviye 1: Radyolojik olarak kemikte fragmantasyon ve eklemde çıkık (akut charcot) Seviye 2: Klinik ödem geriler , kemikparçaları kaynaşır ve küçük parçalar emilir. Seviye 3: Ödem geçer.Kemik parçalarında konsolidasyon ve yeniden şekillenme olur. Ayak stabildir. TMT eklem ve ayak medialinde yıkım ile kırık ve çıkık fragmanlar klasiktir. Medial ark kaybolur ve kazanılmış pes planus görülür. Atrofik tipte ise eklem yüzleri rezorbe olur ve kemik uçları düzleşir.
Tedavi: Önce tanınmalı. Tam temaslı alçı (özellikle medial arkı destekleyen) ilerleyici eklem deformitesinden korur. Açık cerrahi düzeltme sonuçları uzun vadede çok iyi değil. İlizarov uygulaması bu noktada anlamlı. Hastalığın başlaması ve ödem eritemin kaybolup deformitenin oluşması 6-9 ay sürebilir.
Patogenez: Nörotravma: periferik duyu ve propiyosepsiyon kaybı ile tekrarlayan mikrotravmalar enflamatuar rezorpsiyona neden olur ve kemiği zayıflatır. İnce motor kontrolün olmaması ile anormal yüklenmeler eklemde hasara neden olur Nörovasküler: Kontrolsüz periferik otonomik sinir sistemi damar çapını ayarlayamaz ve ekleme artmış kan akımı ile sonuçlanır. Hiperemi ile kemik rezorpsiyonu artar. En sık şeker hastalığı sebep olur.En sık ayaklar tutulur. %60 hastada tarsometatarsal eklem (medial taraf daha fazla) ve %30 hastada metatarsofalangeal eklem tutulumu vardır.%10 ayakbileği eklemi tutulur. Nörosifiliz hastlarında diz , syringomyeli hastalarında omuz daha fazla tutulur.
Klinik bulgular: Tutulan eklemde eritem ödem ve ısı artışı ile dejenerasyon ve dislokasyon (ilizarov uygulaması için uygun) olur.Osteomyelitten ayırımı zor olan plantar bölge yaraları gözlenebilir. Manyetik rezonans ve sintigrafi bulguları iki hastalık için de aynı olabilir. Ayırıcı tanı için kemik ve sinovya biyopsi gerekebilir. Radyoloji: İki tip bulgu var.Atrofik tipte distal metatarsal ve ayakönü osteolizi var.Daha sık olan hipertrofik eklem hastalığı ise akut periartiküler kırık ve eklem çıkığı ile gider.Hipertrofinin 6D si: 1.Distended joint 2. Density increase 3. Debris production 4. Dislocation 5. Disorganization 6. Destruction şeklindedir.
Eklem yıkımının doğal seyri Eichenholtz tarafından sınıflanmış: Seviye 0: eklemde klinik olarak ödem var ama radyoloji normal.Sintigrafi + olabilir. Sensitif ama spesifik değil. Seviye 1: Radyolojik olarak kemikte fragmantasyon ve eklemde çıkık (akut charcot) Seviye 2: Klinik ödem geriler , kemikparçaları kaynaşır ve küçük parçalar emilir. Seviye 3: Ödem geçer.Kemik parçalarında konsolidasyon ve yeniden şekillenme olur. Ayak stabildir. TMT eklem ve ayak medialinde yıkım ile kırık ve çıkık fragmanlar klasiktir. Medial ark kaybolur ve kazanılmış pes planus görülür. Atrofik tipte ise eklem yüzleri rezorbe olur ve kemik uçları düzleşir.
Tedavi: Önce tanınmalı. Tam temaslı alçı (özellikle medial arkı destekleyen) ilerleyici eklem deformitesinden korur. Açık cerrahi düzeltme sonuçları uzun vadede çok iyi değil. İlizarov uygulaması bu noktada anlamlı. Hastalığın başlaması ve ödem eritemin kaybolup deformitenin oluşması 6-9 ay sürebilir.
Vikipedi
Charcot Marie Tooth Sendromu (CMT)
Charcot Marie Tooth Sendromu ile Guillain Barre aynı tıp hastalık mıdır?
Hipertrofik Osteoartropati (Marie-Bomberger Sendromu)
YORUMLAR