PORFİRİ a. (fr. porphyrie). Patol. Pirol türevlerinin metabolizmasındaki bir bozukluğa bağlı olarak organizmada büyük oranda porfiri...
PORFİRİ a. (fr. porphyrie). Patol. Pirol türevlerinin metabolizmasındaki bir bozukluğa bağlı olarak organizmada büyük oranda porfirin oluşmasıyla belirgin hastalık
*Ansİkl. Porfirilerin ortak emaresi idrarda (porfirinüri) ve dışkıda porfirin bulunmasıdır Bu durumların bazıları zehirlenmelere bağlı olmakla beraber, ötekileri sebebi belirgin olmayan hastalıklardır.
Doğuştan olan süreğen porfiri ya da Günther hastalığı, güneş gören vücut bölgelerinde kabarcıklı ten döküntüleri şeklinde çocuklukta ortaya çıkar ve erişkin çağa kadar sürer; çok süre türlü distrofi lezyonları bunlara birlikte rol alır.
Ten porfirisi öncekine benzer, fakat distrofi göstermez ve erişkinlikte de ortaya çıkabilir.
Akut porfiriler karın ağrıları-sancıları, sinirsel ve ruhsal bozukluklarla kendini belirgin eder ve ağır soğanilik bozukluklarıyla sonuçlanabilir. Nöbetler aralıklıdır ve PP vitamini (ni- kotinamit) verilmesiyle iyiye doğru gidebilir.
Karma ya da değişken porfiri, akut porfiriyle ten porfirisi emarelerini beraber taşır. Hastalık ergenlikte ortaya çıktıktan sonrasında, ilerledikçe sinirsel-ruhsal emareler ağırlaşır ve soğaniliğin hastalanmasıyla ölüme varabilir. Değişken porfiri bilhassa, XVII. yy.'da Hollanda'dan Cenup Afrika'ya göç eden bir kadının, Berrit Janisz'in soyundan gelen Hollanda kökenli beyazlarda görülür.
*Ansİkl. Porfirilerin ortak emaresi idrarda (porfirinüri) ve dışkıda porfirin bulunmasıdır Bu durumların bazıları zehirlenmelere bağlı olmakla beraber, ötekileri sebebi belirgin olmayan hastalıklardır.
Doğuştan olan süreğen porfiri ya da Günther hastalığı, güneş gören vücut bölgelerinde kabarcıklı ten döküntüleri şeklinde çocuklukta ortaya çıkar ve erişkin çağa kadar sürer; çok süre türlü distrofi lezyonları bunlara birlikte rol alır.
Ten porfirisi öncekine benzer, fakat distrofi göstermez ve erişkinlikte de ortaya çıkabilir.
Akut porfiriler karın ağrıları-sancıları, sinirsel ve ruhsal bozukluklarla kendini belirgin eder ve ağır soğanilik bozukluklarıyla sonuçlanabilir. Nöbetler aralıklıdır ve PP vitamini (ni- kotinamit) verilmesiyle iyiye doğru gidebilir.
Karma ya da değişken porfiri, akut porfiriyle ten porfirisi emarelerini beraber taşır. Hastalık ergenlikte ortaya çıktıktan sonrasında, ilerledikçe sinirsel-ruhsal emareler ağırlaşır ve soğaniliğin hastalanmasıyla ölüme varabilir. Değişken porfiri bilhassa, XVII. yy.'da Hollanda'dan Cenup Afrika'ya göç eden bir kadının, Berrit Janisz'in soyundan gelen Hollanda kökenli beyazlarda görülür.
Kaynak: Büyük Larousse
YORUMLAR