Landau-Kleffner sendromu Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, doktor uyarısı ya da uzman önerisi değil...
Landau-Kleffner sendromu
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, doktor uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Landau-Kleffner sendromu (LKS), ya da infantil edinsel afazi, edinsel epileptik afazi, konvülsif bozukluk ile afazi, oldukça ender görülen, ani ya da kademeli afazi oluşumu ve elektroensefalogram (EEG) anormallikleri gösteren bir çocukluk dönemi nörolojik sendromdur. LKS, beynin analam ve konuşma yetilerini kontrol eden bölgelerini etkiler. Bozukluk genellikle beş ile yedi yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Tipik olarak LKS olan çocuklar normal gelişim gösterir ama sonradan dil becerilerini yitirir. Bu sendromdan etkilenenlerin çoğu klinik anlamda nöbet geçirirken, bazıları yalnızca elektrografi sırasında farkedilen nöbet geçirir.
Ayırıcı tanı
Sendromun tanısını koymak zor olabilir ve otizm, yaygın gelişimsel bozukluklar, duyma zorluğu, öğrenme bozukluğu, işitsel/sözel işleme bozukluğu, dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu, zekâ geriliği, çocukluk şizofrenisi ya da duygusal/davranışsal sorunlar gibi yanlış tanılar konabilir.
Tedavisi
LKS tedavisi genellikle antikonvulsanlar ve kortikosteroidler gibi ilaçlardan ve erken başlanan konuşma terapisinden oluşur. Tartışmalı bir tedavi yöntemi multipl subpial rezeksiyon adı verilen cerrahi bir teknik kullanımıdır. Bu cerrahi müdahelede, beynin etkilenen bölgesinde serebral korteks boyunca çeşitli kesiler atılarak komşu beyaz maddede aksonal bağlantılar kesilir.
Prognoz
Prognoz LKS olan çocuklar için çeşitlilik gösterir. Etkilenen çocukların bazen dil becerisi bozuklukları kalıcı olurken bazıları aylar ya da yıllar sonra dil becerilerinin çoğunu geri kazanabilir. Bazı durumlarda remisyon ya da relaps olabilir. Yakalanma yaşı altıdan sonra olduğunda ve konuşma terapisine erken başlandığında prognoz iyileşmektedir. Nöbetler genellikle erişkinlikten itibaren görülmez.
Kaynakça
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, doktor uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Landau-Kleffner sendromu (LKS), ya da infantil edinsel afazi, edinsel epileptik afazi, konvülsif bozukluk ile afazi, oldukça ender görülen, ani ya da kademeli afazi oluşumu ve elektroensefalogram (EEG) anormallikleri gösteren bir çocukluk dönemi nörolojik sendromdur. LKS, beynin analam ve konuşma yetilerini kontrol eden bölgelerini etkiler. Bozukluk genellikle beş ile yedi yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Tipik olarak LKS olan çocuklar normal gelişim gösterir ama sonradan dil becerilerini yitirir. Bu sendromdan etkilenenlerin çoğu klinik anlamda nöbet geçirirken, bazıları yalnızca elektrografi sırasında farkedilen nöbet geçirir.
Ayırıcı tanı
Sendromun tanısını koymak zor olabilir ve otizm, yaygın gelişimsel bozukluklar, duyma zorluğu, öğrenme bozukluğu, işitsel/sözel işleme bozukluğu, dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu, zekâ geriliği, çocukluk şizofrenisi ya da duygusal/davranışsal sorunlar gibi yanlış tanılar konabilir.
Tedavisi
LKS tedavisi genellikle antikonvulsanlar ve kortikosteroidler gibi ilaçlardan ve erken başlanan konuşma terapisinden oluşur. Tartışmalı bir tedavi yöntemi multipl subpial rezeksiyon adı verilen cerrahi bir teknik kullanımıdır. Bu cerrahi müdahelede, beynin etkilenen bölgesinde serebral korteks boyunca çeşitli kesiler atılarak komşu beyaz maddede aksonal bağlantılar kesilir.
Prognoz
Prognoz LKS olan çocuklar için çeşitlilik gösterir. Etkilenen çocukların bazen dil becerisi bozuklukları kalıcı olurken bazıları aylar ya da yıllar sonra dil becerilerinin çoğunu geri kazanabilir. Bazı durumlarda remisyon ya da relaps olabilir. Yakalanma yaşı altıdan sonra olduğunda ve konuşma terapisine erken başlandığında prognoz iyileşmektedir. Nöbetler genellikle erişkinlikten itibaren görülmez.
Kaynakça
- Landau, W., Kleffner, F. (1957). Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology, 7, 523-530. (İngilizce)
- Landau-Kleffner syndrome information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2007-08-23 tarihinde erişilmiştir. (İngilizce)
- Landau-Kleffner syndrome. National Institute on Deafness and other Communication Disorders (2002). 2007-08-23 tarihinde erişilmiştir. (İngilizce)
- Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL (2001). "The Landau-Kleffner syndrome". Epilepsy Curr 1: 39-45 (İngilizce)
- Rotenberg J, Pearl PL (2003). "Landau-Kleffner syndrome". Arch Neurol 60: 1019-21. DOI:10.1001/archneur.60.7.1019 (İngilizce)
Down Sendromu
Klinefelter Sendromu (47, XXY Sendromu)
Di George Sendromu ve VCF Sendromu
Landau-Kleffner sendromu
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, doktor uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Landau-Kleffner Sendromu nedir?
Landau-Kleffner sendromu (LKS) çocukluk çağında ortaya çıkan, seyrek rastlanan bir bozukluktur. LKS'nun en temel özelliği, konuşulan dili anlamada ve kullanmada ortaya çıkan kayıptır. Hastalığın başlangıcı ani ya da yavaş olabilir. Yavaş olan vakalarda dil becerilerinde dalgalanmalar görülür. LKS'lu tüm çocuklar, EEG ile kaydedilebilen anormal elektriksel beyin dalgalarına sahiptir (Temporal veya temporal ve parietal loblarda, paroksimal bileteral epileptik EEG disşarjları- diken-dalga kompleksleri). LKS'lu çocukların yaklaşık % 80'i genellikle gece ortaya çıkan yaşarlar, ancak nöbetlerin varlığı, tanı için bir gereklilik değildir. Nöbetler genelde çocuk ergenlik çağına geldiğinde durur. Hiperaktivite, saldırganlık gibi davranış bozuklukları ve depresyon da bu hastalığa eşlik edebilir. LKS “edinilmiş afaziâ€, post konvülzif afazi†diye de isimlendirilebilir.
Landau-Kleffner Sendromu'nun belirtileri nelerdir?
LKS, genellikle, 3-7 yaş arasındaki, o yaşa kadar normal gelişim göstermiş çocuklarda ortaya çıkar. Ortada görünen herhangi bir sebep olmaksızın, bu çocuklar onlara söylenen şeyleri anlamakta sorun yaşamaya başlarlar. Doktorlar bu problemi “işitsel agnozi†diye isimlendirirler. Aileler genellikle, çocuğun bir işitme problemi geliştirdiğini ya da sağır olduğunu düşünebilirler. Ancak işitme testleri normal sonuç verir. Çocuğun, dili anlamada yaşadığı kayıp sonunda, konuşmasını da etkiler ve hatta konuşmanın bütünüyle kaybıyla suçlanabilir (mutizm). Hastalığın başlamasından önce okuma-yazmayı öğrenen çocuklar iletişime genelde yazılı dil aracılığıyla devam edebilirler. Bazı çocuklar işaretlere ve jestlere dayanan bir iletişim yolu geliştirirler. Bu çocuklar, otistik ya da gelişimsel olarak geri kalmış gibi de durabilirler. LKS'lu çocuklar sıklıkla, hiperaktivite, agresif davranışlar, azalmış dikkat, dış uyaranların etkisiyle kolay dağılma, öfke nöbetleri ve sosyal geri çekilme gibi davranışsal problemler gösterirler. Barsak ya da mesane kontrolü kaybı görülebilir. LKS tablosuna eşlik eden davranışsal ya da duygusal sorunlar iletişim problemlerinden lanabileceği gibi, temporal bölgedeki epileptik boşalımların frontal lob veya beynin diğer bölgelerine olan uzantısı ve etkisinden de lanma olasılığına sahiptir.
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, doktor uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Landau-Kleffner Sendromu nedir?
Landau-Kleffner sendromu (LKS) çocukluk çağında ortaya çıkan, seyrek rastlanan bir bozukluktur. LKS'nun en temel özelliği, konuşulan dili anlamada ve kullanmada ortaya çıkan kayıptır. Hastalığın başlangıcı ani ya da yavaş olabilir. Yavaş olan vakalarda dil becerilerinde dalgalanmalar görülür. LKS'lu tüm çocuklar, EEG ile kaydedilebilen anormal elektriksel beyin dalgalarına sahiptir (Temporal veya temporal ve parietal loblarda, paroksimal bileteral epileptik EEG disşarjları- diken-dalga kompleksleri). LKS'lu çocukların yaklaşık % 80'i genellikle gece ortaya çıkan yaşarlar, ancak nöbetlerin varlığı, tanı için bir gereklilik değildir. Nöbetler genelde çocuk ergenlik çağına geldiğinde durur. Hiperaktivite, saldırganlık gibi davranış bozuklukları ve depresyon da bu hastalığa eşlik edebilir. LKS “edinilmiş afaziâ€, post konvülzif afazi†diye de isimlendirilebilir.
Landau-Kleffner Sendromu'nun belirtileri nelerdir?
LKS, genellikle, 3-7 yaş arasındaki, o yaşa kadar normal gelişim göstermiş çocuklarda ortaya çıkar. Ortada görünen herhangi bir sebep olmaksızın, bu çocuklar onlara söylenen şeyleri anlamakta sorun yaşamaya başlarlar. Doktorlar bu problemi “işitsel agnozi†diye isimlendirirler. Aileler genellikle, çocuğun bir işitme problemi geliştirdiğini ya da sağır olduğunu düşünebilirler. Ancak işitme testleri normal sonuç verir. Çocuğun, dili anlamada yaşadığı kayıp sonunda, konuşmasını da etkiler ve hatta konuşmanın bütünüyle kaybıyla suçlanabilir (mutizm). Hastalığın başlamasından önce okuma-yazmayı öğrenen çocuklar iletişime genelde yazılı dil aracılığıyla devam edebilirler. Bazı çocuklar işaretlere ve jestlere dayanan bir iletişim yolu geliştirirler. Bu çocuklar, otistik ya da gelişimsel olarak geri kalmış gibi de durabilirler. LKS'lu çocuklar sıklıkla, hiperaktivite, agresif davranışlar, azalmış dikkat, dış uyaranların etkisiyle kolay dağılma, öfke nöbetleri ve sosyal geri çekilme gibi davranışsal problemler gösterirler. Barsak ya da mesane kontrolü kaybı görülebilir. LKS tablosuna eşlik eden davranışsal ya da duygusal sorunlar iletişim problemlerinden lanabileceği gibi, temporal bölgedeki epileptik boşalımların frontal lob veya beynin diğer bölgelerine olan uzantısı ve etkisinden de lanma olasılığına sahiptir.
Kaynak:msxlabs.org
YORUMLAR